Fisiopatología de las glándulas suprarrenales
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Anatomía Y Fisiología
Las glándulas suprarrenales están constituidas por 2 estructuras diferentes: la corteza, que supone el 90% del peso y produce esteroides, y la medula, que produce catecolaminas. En la corteza se distinguen 3 zonas:
- Zona glomerulosa, que produce mineralocorticoides como la aldosterona. La aldosterona, tras unirse a su receptor promueve la creación de proteínas que facilitan la reabsorción de Na en el túbulo contorneado distal, la excreción de K y con esto mantener la volemia circulante. Su secreción esta regulada por el sistema renina-angiotensina, la ACTH y el aumento de K
- Zona fasciculada, que supone el 70% de la corteza y produce preferentemente glucocorticoides como el cortisol. El cortisol se necesita para que el metabolismo (proteínas y grasas) celular se pueda llevar a cabo, por otro lado aumenta la gluconeogénesis, la síntesis de glucógeno y produce insulinoresistencia por los que aumenta la glucemia, además, es necesario para frenas las respuestas tisulares frente al estrés y la inflamación. Su secreción esta reculada por la ACTH y la CRH hipotalámica
Zona reticulada, que produce andrógenos. Los andrógenos suprarrenales son responsables de los caracteres sexuales secundarios. Su secreción esta reculada por la SCTH y por la CRH hipotalámica
Todos los esteroides adrenales derivan del colesterol. Después podemos identificar medula suprarrenal que va a secretar catecolaminas como la adrenalina, noradrenalina y dopamina su secreción va a estar regulada por las fibras preganglionares del sistema nervioso simpático
Exploración Anatomofuncional De La Corteza Suprarrenal
a) Función glucocorticoide
- Determinación aislada de cortisol o ACTH: no útil debido a que la secreción es episódica (influyen cambios circadianos y el estrés)
- Cortisol en orina de 48-72 horas: indica la secreción integrada da cortisol
- Cortisolemia durante el día y su relación con el ritmo circadiano: si se pierde relación con el ritmo es na hipercortisolemia
- Determinación de enzimas como la 11-desoxicortisol o 17-hidroxiprogesterona en plasma: estas enzimas derivan el colesterol a las hormonas suprarrenales
- Pruebas de estimulación: valoran la hipofunción glucocorticoide, ej. La administración de tetracosáctido, metopirona medición de anticuerpos para las enzimas suprarrenales
- Pruebas de supresión: valoran la hiperfunción glucocorticoide, ej. La prueba de Nugent y la administración de dexametasona
b) Función mineralocorticoide
- Determinación de aldosterona y A-II en plasma u orina: si ambas están elevadas hay un heperaldosteronismo secundario y si la aldosterona esta elevada y la A-II disminuida hay un hiperaldosteronismo primario
- Actividad de renina plasmática: mide la actividad de la A-II
- Furosemida VIV: en personas sanas disminuye la volemia, aumenta la aldosterona y aumenta la A-II, si la A-II desciende hay un hiperaldosteronismo primario
c) Función androgenita suprarrenal
- Determinación de sulfato de dehidropiandrosterona en sangre: valora la secreción de andrógenos
- Respuesta androstendiona y dehidroepiandrosterona al tetracosáctido: valora la respuesta androgénica
d) Exploración anatómica de las glándulas suprarrenales
Se realiza mediante ecografía, TAC, RMN. La gammagrafía con colesterol marcado con yodo radioactivo da una imagen de la anatomía funcional de la corteza suprarrenal, ya que es captado selectivamente por ella
Síndromes De Hipofunción (Insuficiencia Corticosuprarrenal)
Son los síndromes producidos por una insuficiente actividad de las hormonas corticosuprarrenales sobre sus órganos diana. La hipofunción suprarrenal puede ser: global, selectiva, mixta, aguda y crónica (enfermedad de Addison)
Síndrome de insuficiencia suprarrenal global
Etiopatogenia
Insuficiencia suprarrenal primaria
Se debe a una enfermedad intrínseca de las suprarrenales. Las causas más frecuentes son la tuberculosis y la adrenalitas autoinmunitaria. La tuberculosis destruye la corteza y la medula y provoca una deficiencia hormonal global. La adrenalitas autoinmunitaria afecta solamente a la corteza, sin que se produzca destrucción de la medula. También son causas los hongos, CID, amiloidosis, cirugías, fármacos que inhiben las enzimas que sintetizan el cortisol (ketoconazol), SIDA y enfermedades congénitas
Insuficiencia suprarrenal secundaria
Se debe a un trastorno hipofisiario que afecte la producción de ACTH
Insuficiencia suprarrenal terciaria
Se debe a un trastorno hipotalámico en la producción y secreción de CRH
Resistencia familiar a los glucocorticoides
Algún trastorno de un gen que sintetiza la proteína receptora de los glucocorticoides
Fisiopatología
Insuficiencia suprarrenal primaria
Cuando se produce una destrucción lenta de las suprarrenales, a medida que la secreción de cortisol y aldosterona va bajando se eleva de forma compensadora la ACTH, con lo que se mantiene la secreción hormona, aunque la reserva suprarrenal baja. El paciente puede hacer una vida normal pero cualquier estrés puede desencadenar una insuficiencia suprarrenal aguda. Cuando el 90% de la glándula se ha destruido se produce una insuficiencia suprarrenal global debido a que los mecanismos compensadores son incapaces de mantener unos niveles adecuados de esteroides. El exceso de ACTH, va a ser provocado por un exceso de POMC (precursora de la ACTH), esto estimula a los melanocitos y causa una hiperpigmentación en áreas expuestas como cara cuello y manos, roce o presión en las rodillas, codos, áreas de sostén, cintura, labios y mucosa oral La falta de cortisol provoca una disfunción celular generalizada que se va a manifestar con cansancio y debilidad muscular, gastrointestinalmente se manifiesta como nauseas, vómitos, diarrea (deshidratación), se causa una hipoglucemia por la disminución de la gluconeogénesis y el aumento a la sensibilidad de la insulina y finalmente una mala tolerancia al estrés La falta de mineralocorticoides causa un aumento de la perdidas urinarias de sodio una retención renal de K, (hiponatremia e hiperpotasemia), que causa astenia y alteraciones Neuromusculares, además por la depleción hidrosalina causa una hipotensión ortostática que progresa a una hipotensión arterial, a su vez la retención de hidrógeno va a causar una acidosis hiperclorémica La falta de andrógenos suprarrenales en la mujer va a disminuir la presencia de vello axilar y pubiano, con disminución de la libido; en el hombre va a disminuir la libido y afecta ala función inmunológica y la calidad de vida
Insuficiencia suprarrenal secundaria o terciaria
Se diferencian de la anterior en que no se produce hiperpigmentación (debido a que las concentraciones de SCTH son indetectables), las alteraciones hidroelectrolíticas son menores (ya que la aldosterona esta relativamente conservada pro el sistema renina-angiotensina) y pueden aparecer otros datos de enfermedad hipofisiaria o hipotalámica
Insuficiencia suprarrenal aguda
La ausencia repentina de cortisol y aldosterona provoca nauseas, vómitos, dolor abdominal, hiperpotasemia e hipoglucemia. Es mortal si no se trata inmediatamente
Síndrome de hipoaldosteronismo aislado
Etiopatogenia
Hiperaldosteronismo primario
Se debe a un defecto intrínseco de la zona glomerular que impide la secreción de aldosternona, aun en presencia de niveles altos de renina y angiotensina
Hiperaldosteronismo debido a falta de angiotensina
Puede ser hiperreniémico que aparece en pacientes que usan IECA o ARA-II; y puede ser hiporreniémico por un defecto en el aparato yuxtaglomerular (Diabetes Mellitus + IRC)
Pseudoaldosteronismo
Se debe a resistencia de los órganos diana a los efectos de la aldosterona, que realmente se encuentra elevada en sangre, puede ser congénita (por mutación del receptor)
Fisiopatología
Las consecuencias de la falta de aldosterona ya se ha explicado anteriormente
Síndromes Mixtos De Hipofunción E Hiperfunción Suprarrenal
El más frecuente combina hipocortisonismo, hipoaldosteronismo e hiperandrogenismo. Aparece en la hiperplasia suprarrenal congénita, la incapacidad para producir cortisol provoca una elevación de los niveles de ACTH e induce un crecimiento difuso de las suprarrenales y estimula en exceso la síntesis de andrógenos
Síndromes De Hiperfunción Corticosuprarrenal
Síndrome de hipercortisolismo
Excesiva actividad de los glucocorticoides sobre las células del organismo (si es un problema crónico se denomina síndrome de Cushing)
Etiopatogenia
- Primario: adenoma suprarrenal, CA suprarrenal, hiperplasia suprarrenal (no por ACTH)
- Secundario: microadenoma hipofisiario secretor de ACTH (Cushing)
- Terciario: hipersecreción hipotalámica de CRH (tumoral o no)
- Secreción ectópica de ACTH (CA bronquial)
- Secreción ectópica de CRH (carcinoide)
- Yatrógeno: uso crónico de ACTH o cortisol
Fisiopatología
El exceso crónico de corticoides produce una redistribución de la grasa corporal y aumento del catabolismo proteico. La grasa tiende a acumularse en la cara, el cuello, el tronco y abdomen, las extremidades adelgazan, ya que pierden tejido adiposo, los músculos se atrofian debido al catabolismo proteico. Todo ello configura una obesidad de localización troncular o central. La cara adquiere un aspecto redondeado (en luna llena), el cuello se ve relativamente corto debido al acumulo de grasa y una fosa supraclavicular prominente En los niños el estado catabólico provoca una detención del crecimiento, otras manifestaciones pueden ser: piel atrófica y débil, mala cicatrización, estrías purpuritas o vinosa, osteoporosis. Aparece intolerancia a la glucosa e hiperisulinismo que pueden desencadenar en una Diabetes Mellitus. En el sistema nervioso produce depresión, paranoia. Puede aparecer HTA que puede desencadenar en ICC En los casos donde se ve elevada la ACTH se puede encontrar hiperpigmentación y aumento de las secreción de andrógenos, lo que se traduce en hirsutismo e irregularidades menstruales
Síndrome de hipermineralocorticismo
Hiperaldosteronismo primario o síndrome de Conn
Etiopatogenia
- Tumor adrenal secretor de aldosterona (adenoma, carcinoma)
- Hiperplasia de la capa glomerulosa
- Hiperaldosteronismo primario familiar: síndrome de Sutherland, donde ocurre una síntesis ectópica de aldosterona en la capa fasciculada
Fisiopatología
El exceso de aldosterona produce un aumento de retención de sodio en el riñón, con expansión del volumen circulante e HTA de grado variable. El exceso de volemia causa inhibición en la formación de renina y activa la secreción de diversos péptidos diuréticos (fenómeno de escape), debido a este fenómeno rara vez se presenta edema. Otra consecuencia del exceso de aldosterona es una hipopotasemia (por hiperkaliuria), ésta puede modificarse en una alcalosis metabólica y un amuleto de la resistencia tubular a ADH (poliuria) y debilidad muscular
Hiperaldosteronismo secundario (hiperreninémico)
Etiopatogenia
Se da en todas aquellas situaciones en que aumenta la concentración de renina en la sangre, lo que origina un aumento de la angiotensina II que estimula la producción de aldosterona y eso se produce por: disminución del volumen circulante o alteraciones renales
Fisiopatología
El hiperaldosteronismo produce una retención renal de Na y perdida de K. esto causa una expansión del volumen extracelular y plasmático con formación de edemas, cabe destacar que la TA es normal o baja
Enlaces
Referencias
- Catedra de Fisiopatología de la Universidad Nacional Experimental Romulo Gallegos - San Juan de los Morros - Venezuela
- Patología General, semiología clínica y fisiopatología - J. García -Conde
- Ultima Revision: 03/julio/2006
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