Nerwiakowłókniakowatość
Z Wikipedii
 |
Nerwiakowłókniakowatość |
| ICD-10: |
Q85.0
|
|
Q85.0.0 {{{X.0}}} |
|
| Q85.0.1 {{{X.1}}} | |
| Q85.0.2 {{{X.2}}} | |
| Q85.0.3 {{{X.3}}} | |
| Q85.0.4 {{{X.4}}} | |
| Q85.0.5 {{{X.5}}} | |
| Q85.0.6 {{{X.6}}} | |
| Q85.0.7 {{{X.7}}} | |
| Q85.0.8 {{{X.8}}} | |
| Q85.0.9 {{{X.9}}} | |
Nerwiakowłókniakowatości (neurofibromatozy, łac. neurofibromatoses) są grupą dwu chorób genetycznych dziedziczonych autosomalnie dominująco cechujących sie obecnością licznych, niezłośliwych nowotworów pochodzenia nerwowego.
[edytuj] Obraz kliniczny
Znane są dwa typy choroby różniące się objawami i defektem genetycznym za nie odpowiedzialnym.
- Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF-1, dawniej choroba von Recklinghausena) dotyczy 90% chorych. Charakteryzuje się triadą objawów: obecnością licznych nerwiakowłókniaków (guzków podskórnych zbudowanych z elementów nerwów obwodowych oraz fibroblastów), plamami na skórze o wyglądzie "kawy z mlekiem" (café-au-lait) oraz zmianami barwnikowymi siatkówki (guzki Lischa). Niekiedy nerwiakowłókniaki mogą być obecne w innych lokalizacjach, np. narządach wewnętrznych.
- Nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF-2, dawniej nazywana obustronną neurofibromatozą nerwu słuchowego lub typu centralnego). Objawy: plamy kawowe, nerwiaki nerwów słuchowych, oponiaki.
Niezależnie od typu możliwe jest złośliwienie zmian guzowatych, a także obserwuje się zwiększone ryzyko wystąpienia innych guzów - glejaków, oponiaków lub guza chromochłonnego rdzenia nadnerczy.
[edytuj] Bibliografia
V. Kumar, R. S. Cotran, S. L. Robbins Patologia Urban & Partner 2005 ISBN 0-7216-9274-5
