Siatkówczak

Z Wikipedii

	Siatkówka
(retinoblastoma)
ICD-10:	C69.2
C69.2.0 {{{X.0}}}
C69.2.1 {{{X.1}}}
C69.2.2 {{{X.2}}}
C69.2.3 {{{X.3}}}
C69.2.4 {{{X.4}}}
C69.2.5 {{{X.5}}}
C69.2.6 {{{X.6}}}
C69.2.7 {{{X.7}}}
C69.2.8 {{{X.8}}}
C69.2.9 {{{X.9}}}

Siatkówczak (łac. retinoblastoma) jest najczęstszym złośliwym, wewnątrzgałkowym, pierwotnym guzem u dzieci. Biorąc pod uwagę wszystkie grupy wiekowe, zajmuje drugie miejsce po czerniaku złośliwym naczyniówki.

Spis treści 1 Patogeneza 2 Objawy 3 Leczenie 4 Rokowanie

[edytuj] Patogeneza

Retinoblastoma jest nowotworem uwarunkowanym genetycznie, związanym z mutacją antyonkogenu Rb. Dziedziczy się autosomalnie dominująco z 90-95% penetracją. Paradoksalnie dodatni wywiad rodzinny występuje w około 6%, co spowodowane jest częstym spontanicznym pojawianiem się mutacji. U chorych z rodzinnym siatkówczakiem istnieje prawie 50% prawdopodobieństwo przekazania obciążającej mutacji potomstwu.

[edytuj] Objawy

• leukokoria (biały refleks źreniczny)
• zez
• jaskra wtórna
• wytrzeszcz
• zapalenie tkanek oczodołu
• pseudouveitis

[edytuj] Leczenie

• usunięcie gałki ocznej wraz z przylegającym odcinkiem nerwu wzrokowego
• radioterapia
• fotokoagulacja, krioterapia w przypadku małych guzków
• układowa chemioterapia w przypadków zaawansowanych guzów oraz w przypadkach wystąpienia przerzutów

[edytuj] Rokowanie

• śmiertelność około 15%
• Zajęcie nerwu wzrokowego pogarsza znacznie rokowanie.
• Wiek chorego oraz wielkość guza jest również czynnikiem prognostycznym.