Zespół Klippla-Feila

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

	Zespół Klippla-Feila
()
ICD-10:	Q76.1
Q76.1.0 {{{X.0}}}
Q76.1.1 {{{X.1}}}
Q76.1.2 {{{X.2}}}
Q76.1.3 {{{X.3}}}
Q76.1.4 {{{X.4}}}
Q76.1.5 {{{X.5}}}
Q76.1.6 {{{X.6}}}
Q76.1.7 {{{X.7}}}
Q76.1.8 {{{X.8}}}
Q76.1.9 {{{X.9}}}

Zespół Klippla-Feila (również często spotykane niepoprawnie: zespół Klippel-Feila) — wada wrodzona układu kostnego polegająca na zrośnięciu dwóch lub więcej kręgów szyjnych albo na zmniejszonej ich liczbie. Osoby z zespołem Klippla-Feila charakteryzuje niska ruchomość szyi oraz jej skrócenie, niska linia włosów z tyłu głowy, skrzywienie kręgosłupa, niesymetryczna twarz. Często obserwuje się także kłopoty z sercem, nerkami, narządami płciowymi, mięśniami, mózgiem, kończynami, palcami oraz mózgiem i rdzeniem kręgowym.

Maurice Klippel oraz Andre Feil w 1912 roku jako pierwsi opisali zespół Klippla-Feila. Feil podzielił zespół na trzy typy:

typ I — następuje zrośnięcie kręgosłupa szyjnego
typ II — zrośnięcie występuje tylko w jednym lub dwóch kręgach
typ III — typ I lub II wraz z wadami odcinka piersiowego lub lędźwiowego kręgosłupa.

Dokładne przyczyny choroby nie są znane, jednak podejrzewa się, że może mieć to związek z alkoholowym zespołem płodu, zespołem Goldenhara. Wada może mieć podłoże genetyczne i być dziedziczna. ^[1]

Leczenie zespołu Klippla-Feila jest objawowe i może obejmować chirurgię, która mogłaby pomóc przy szyjnej lub czaszkowoszyjnej niestabilności oraz ucisku na rdzeń kręgowy, a także aby poprawić skoliozę. Fizjoterapia także może być przydatna.

Rokowanie dla większości osób z zespołem Klippla-Feila jest dobre, pod warunkiem wczesnego i właściwego rozpoczęcia leczenia. Czynności, które mogłyby spowodować uszkodzenie szyi powinny być unikane

Na zespół Klippla-Feila cierpiał m.in. faraon Tutenchamon z XVIII dynastii. ^[2]