Альфа-галактозидаза
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Мелибиазы (или α-галактозидазы) (К.Ф.3.2.1.22) – гликозил-гидролазы, способные отщеплять, с сохранением их оптической конфигурации, терминальные нередуцирующие остатки α-D-галактозы от α-D-галактозидов, в том числе от галактоолигосахаридов, галактоманнанов и галактолипидов. Их простейшими природными субстратами являются дисахарид мелибиоза и трисахарид раффиноза. В ряде случаев у мелибиаз обнаружена трансгалактозидазная активность. К α-галактозидазам биохимически и эволюционно близки α-N-ацетилгалактозаминидазы (К.Ф.3.2.1.49).
[править] Семейства мелибиаз
На основании своего строения каталитические домены всех α-галактозидаз были отнесены к четырём семействам: GH4, GH27, GH36 и GH57.
- Семейства GH27 и GH36 на более высоком иерархическом уровне образуют клан GH-D. Домены этого клана имеют трёхмерную структуру в виде (β/α)8-бочонка, также известную как TIM-бочонок. Эта трёхмерная структура является самой распространённой среди каталитических доменов всех гликозил-гидролазы, а также одной из наиболее распространённых среди всех белков. Все многоклеточные организмы и большинство исследованных одноклеточных эукариот и бактерий обладают α-галактозидазами. Среди архей они обнаружены лишь у отдельных видов. Большинство α-галактозидаз эукариот относятся к семейству GH27, а большинство α-галактозидаз бактерий – к семейству GH36. Эти два семейства содержат почти исключительно α-галактозидазы и α-N-ацетилгалактозаминидазы. Филогенетический анализ семейства GH36 показал его полифилетическое происхождение, что позволило разбить это семейство на четыре новых. Эти четыре семейства вместе с семействами GH27 и GH31 были объединены в α-галактозидазное суперсемейство.
- Каталитические домены семейства GH57 имеют структуру, сходную с TIM-бочонком – (β/α)7-бочонок. Семейство GH57 содержит обе известные к настоящему времени α-галактозидазы архей, а также ряд прокариотических гликозил-гидролаз с другими активностями.
- Семейство GH4 объединяет бактериальные гликозидазы с широкой субстратной специфичностью. Для трёх из них было показано наличие α-галактозидазной активности.
Вероятно гены α-галактозидаз семейств GH27, GH36 и GH57 имеют общее эволюционное происхождение.
[править] Наследственные заболевания, связанные с недостаточностью мелибиаз
Многие мутации по гену . α-галактозидазы у человека приводят к болезни Фабри (англ. Fabry disease), а по гену . α-N-ацетилгалактозаминидазы - к болезни Шиндлера (англ. Schindler disease), известной также как болезнь Канзаки (англ. Kanzaki disease).
[править] См. также
 |
Это незавершённая статья по биохимии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
