Fibrinogen
Z Wikipedie, otevřené encyklopedie
Fibrinogen (koagulační faktor I) je velký protein, který se běžně vyskytuje rozpuštěný v krevní plazmě. Má důležitou funkci - fibrinogen je zymogen, neaktivní forma bílkoviny fibrinu, který má polymeruje a tvoří tak hustou síť vláken. Tato reakce je podstatou srážení krve (hemokoagulace).
Fibrinogen je, jako většina koagulačních faktorů, syntetizován v játrech
Obsah |
[editovat] Struktura
Fibrinogen je 340 kD velký rozpustný glykoprotein (Mr=340 000), skládající se ze tří párů polypeptidových řetězců Aα Bβ a γ. Řetězce jsou kovalentně vázané disulfidickými vazbami v blízkosti amino-konců řetězců. Naopak karboxy-konce jsou od sebe oddáleny.
Části řetězců Aα a Bβ, A a B, se označují jako fibrinopeptidy A (FPA) a B (FPB).
[editovat] Funkce
Koagulace krve a vytvoření sraženiny je důsledek poměrně složitého řetězce dějů, při kterém dochází k postupné aktivaci koagulačních faktorů, aktivovaný faktor aktivuje zymogen následujícího až ke vzniku fibrinu.
Fibrinogen je tedy poslední zymogen v řadě. Jeho aktivace, tedy přeměna na nerozpustný a polymerující fibrin, je způsobena proteázou thrombinem.
Trombin hydrolyzuje vazby mezi fibrinopeptidy a α a β částmi řetězců fibrinogenu. Vznikne tak fibrinmonomer, který má strukturu (α β γ)2. Odkrytím vazebných míst je umožněna agragace a polymerace, vzniknou tak nerozpustná vlákna fibrinu.
Fibrinogen je také mediátorem agregace krevních destiček.
[editovat] Lékařské využití
Fibrinogen je jeden z proteinů akutní fáze, jeho koncentrace v krvi stoupá při zánětu nebo při poškození tkání. Společně s dalšími plasmatickými bílkovinami (hlavně imunoglobuliny) způsobí zvýšenou sedimentaci krve při zánětech, čehož se využívá jako nespecifického diagnostického nástroje.
[editovat] Poruchy syntézy nebo fukce fibrinogenu
Afibrinogenemie, nebo hypofibrinogenemie, tedy úplné chybění nebo malé množství fibrinogenu v krvi, je provázeno častým krvácením od raného věku. Typickým příznakem je krvácení z přerušeného pupečníku.
Vrozená afibrinogenemie je autozomálně recesivní porucha syntézy fibrinogenu.
Kromě toho bylo popsáno mnoho typů strukturálně odlišných a proto funkčně méněcenných molekul fibrinogenu. Většina z nich je spojena se zvýšenou krvácivostí, některé odchylky naopak způsobují přílišnou odolnost vzniklého fibrinu vůči účinku proteázy plazminu, která za normálních okolností odbourává fibrin. To může vést ke vzniku embolie.
[editovat] Krvácivé choroby
Projevem nedostatečné funkce srážlivosti krve jsou různé choroby v závislosti na deficitu jednoho z dvanácti faktorů srážlivosti označovaných římskými číslicemi. Nejznámějšími chorobami jsou hemofilie a von Wilebrandova nemoc.
[editovat] Podívejte se také na
| Srážení krve |
|---|
|
Koagulační faktory: fibrinogen (I.) | prothrombin (II.) | tkáňový faktor III. | vápenaté ionty (IV.) | V. | VII. | VIII. | IX. | X. | PTA (XI.) | XII. | FSF (XIII.) |
|
Aktivované koagulační faktory: thrombin | fibrin |
|
Inhibitory koagulace: antithrombin III | α2-Makroglobulin | heparin-kofaktor II | α1-antitrypsin |
[editovat] Externí odkazy
[editovat] Literatura
- MURRAY, Robert K., et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 4. vyd. v ČR. Praha: H & H, 2002. ix, 872 s. ISBN 80-7319-013-3.
- MURRAY, Robert K., et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 3. vyd. v ČR. Praha: H & H, 2001. ix, 872 s. ISBN 80-7319-003-6.
- MURRAY, Robert K., et al. Harperova biochemie. Z angl. 23. vyd. přel. Lenka Fialová et. al. 2. vyd. v ČR. Praha: H & H, 1996. ix, 872 s. ISBN 80-85787-38-5.
- Stanislav Trojan a kol. Lékařská fyziologie. 4.vydání. Grada publishing
