Syndrome de Raynaud

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	Syndrome de Raynaud
CIM-10:	I73.0
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Le phénomène de Raynaud est une entité clinique et physiopathologique caractérisée par un acrosyndrome vasculaire paroxystique, lié à un arrêt brutal spasmodique de la circulation artérielle digitale aggravé ou déclenché par le froid. Étant données les multiples causes possibles, il s'agit bien de parler de syndrome de Raynaud. Lorsque la symptomatologie est isolée, bilatérale et symétrique, survenant typiquement chez une femme jeune, avec un bilan étiologique négatif, on est en droit de parler de « maladie de Raynaud ».

Sommaire 1 Épidémiologie 2 Physiopathologie 3 Diagnostic 4 Enquête étiologique 4.1 Syndrome de Raynaud bilatéral 4.2 Syndrome de Raynaud unilatéral 5 Traitements 6 Références

[modifier] Épidémiologie

La prévalence est estimée à 5 à 6 % de l'ensemble de la population. Le syndrome semble plus fréquent chez les femmes, mais cette donnée est controversée, variable selon les techniques de recherche en épidémiologie.

[modifier] Physiopathologie

Baisse de la pression de perfusion, augmentation de la viscosité sanguine, et diminution du calibre (spasme) de l'artère digitale sont les facteurs plus ou moins intriqués du phénomène.

[modifier] Diagnostic

• Le diagnostic positif est essentiellement clinique. Le patient décrit une décoloration brutale des doigts, déclenchée par le froid, et désagréable, voire douloureuse (Phase syncopale).
• La variation thermique à l'origine d'une crise est d'intensité très variable.
• Le phénomène peut aussi atteindre les orteils, le nez, et les oreilles.
• Une phase d'hyperhémie suit habituellement la phase syncopale, avec aspect violacé accompagné de paresthésies plus ou moins douloureuses.
• Le diagnostic differentiel se fait par l'interrogatoire avec d'autres acrosyndromes (Acrocyanose, acroparesthésies ...), un syndrome du canal carpien, un syndrome des scalènes, et une érythermalgie.

[modifier] Enquête étiologique

[modifier] Syndrome de Raynaud bilatéral

• La maladie de Raynaud doit être retenue lorsque il n'y a pas de signe de maladie générale et notamment de connectivite. Elle apparait souvent chez la femme jeune.
• Les syndromes de Raynaud iatrogènes doivent être évoqués à l'interrogatoire. Sont souvent en cause : Les Beta bloquants, les dérivés de l'ergot de seigle, certaines drogues chimiothérapiques.
• Il en est de même pour les syndromes d'origine professionnelle avec la maladie des engins vibrants, et l'intoxication par le chlorure de polyvinyle (Décrouteurs d'autoclaves).
• Des signes cliniques inhabituels, orientent vers une étiologie secondaire.
  • Nécroses cutanées, télangiectasies, calcifications sous cutanées, infiltration de la peau, orientent vers une sclérodermie systémique ou sa viante, syndrome de CREST.
  • Une sécheresse des muqueuses oriente vers un syndrome de Goujerot-Sjögren.
  • Une thrombose veineuse peut évoquer une artérite inflammatoire type maladie de Buerger, ou un lupus érythémateux disséminé.
  • D'autres connectivites peuvent s'accompagner d'un phénomène de Raynaud bilatéral : Syndrome de Sharp, Polymyosite,Polyarthrite rhumatoïde, Cryoglobulines, Vascularites, notamment.
  • Enfin un phénomène de Raynaud bilatéral peut se voir dans l'athérome banal, surtout en cas de tabagisme.
• Certains examens complémentaires permettent de préciser cette enquète étiologique
  • Radiographies des mains et des poumons.
  • Recherche d'anticorps anti nucléaires, orientant vers une connectivite.
  • Capillaroscopie permettant dans des mains exercées d'évoquer un phénomène de Raynaud simple d'une maladie de Raynaud voir d'une Sclérodermie systémique.

[modifier] Syndrome de Raynaud unilatéral

Un sydrome de Raynaud unilatéral ou franchement asymétrique, dans la mesure ou il ne se bilatéralise pas rapidement, doit évoquer des causes différentes. L'echodoppler et l'artériographie permettent de diagnostiquer un syndrome compressif (Défilé des scalènes), un anévrysme, une sténose artérielle athéromateuse ou inflammatoire, ou un phénomène embolique.

[modifier] Traitements

• Les mesures de lutte contre le froid se passent de commentaires.
• Certains médicaments doivent être évités (Beta bloquants, dérivés de l'ergot de seigle).
• Les inhibiteurs calciques sont souvent prescrits.
• La trinitrine percutanée a une efficacicté variable.
• La prazocine, puissant vasodilatateur, a aussi des effets secondaires.
• Le traitement de la cause, lorsqu'elle a été détectée, est indispensable.

[modifier] Références

P. Priollet et JM Mouthon: Phénomène de Raynaud. In Traité de médecine. Pierre Godeau et Coll.