Eisenmengers syndrom
Frå Wikipedia – det frie oppslagsverket
Eisenmengers syndrom er ein prosess som startar med ein medfødd hjartefeil som lagar kommunikasjon mellom lungekretsløpet og systemkretsløpet. Dette gjev auka blodstraum gjennom lungene, som igjen gjev pulmonal hypertensjon. Når trykket i lungekretsløpet blir likt eller høgare enn trykket i systemkretsløpet blir blodstraumen gjennom defekten heilt eller delvis reversert. Ein får då cyanose.
Punktvis blir dette:
- Ein medfødd hjartefeil med kommunikasjon mellom høgre og venstre hjartekammer eller mellom arteriane.
- Pulmonal hypertensjon, altså høgt trykk i lungekretsløpet
- Blodstraum frå lungekretsløpet til systemkretsløpet, heilt eller delvis
- Polycytemi, for mange raude blodlekamar, på grunn av cyanosen.
Avhengig av når blodstraumen blir reversert har pasienten ei livslengd på 20 til 50 år.
Eisenmengers syndrom har fått namn etter Dr. Victor Eisenmenger, han skildra tilstanden i ein artikkel i 1897: Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens. Zeitschr Klin Med 1897;32(Supplement):1-28.
Innhaldsliste |
[endre] Orsak
Det er fleire medfødde hjartefeil som kan gje Eisenmengers syndrom. Dr. Eisenmenger skildra tilstanden som ein følge av ventrikkelseptumdefekt. Han kan òg komma av til dømes [[ truncus arteriosus communis og persisterande ductus arteriosus. Feil som sit etter trikuspidalklaffen gjev eit anna forløp på den pulmonale hypertensjonen enn dei som sit før.
[endre] Sjukdomsutveklinga
[endre] Bakgrunn
Ein omtalar ofte høgre hjartekammer og pulmonalarterien som høgresida og venstre hjartekammer og livpulsåra (aorta) som venstresida. Ein opning eller kanal mellom desse to sidene, som ikkje skal vera der i friske hjarte, kalles ein shunt. Går blodet frå venstresida til høgresida blir det kalla ein venstre-høgre-shunt, og omvendt.
Når me er foster er det imidlertid nokre normale shuntar: ductus venosus, foramen ovale og ductus arteriosus. Saman med høg motstand i lungekara (lungene er ikkje falda ut) gjer dette at trykket på høgre- og venstresida er likt og at høgre hjartekammer pummpar meire blod en venstre. Det tek derfor meire plass, og har like mykje eller meire musklar enn venstre.
Når me blir fødde stillar hjarte seg om. I løpet av nokre dagar lukkar shuntane seg og båe hjartekammera pumpar likje mykje blod. Lungekarmotstanden synk òg, samstundes som at motstande på venstresida stig når morkaka blir borte. Trykket på høgresida blir derfor lågare enn på venstresida. Den store muskelmassen i høgre hjartekammer treng derimot fleire veker på å gå ned til normale verdiar. Sjå artikkelen om kretsløpssystem for ei utdyping.
[endre] Når det finst ein shunt
Når det finst ein opning mellom høgre- og venstresida vil blodet straume frå høgt til lavt trykk. Høgresida må då ta i mot meire blod, som det pumpar vidare. Alt dette blodet går til lungene. Er blodmengda stor nok vil arteriolane i lungene forandra seg, dei vil bli tronge og auke motstanden. Den auka motstande vil gje auka trykk som igjen kan gje endringar i arteriolane. Me er då inne i ein uheldig spiral og ein sjølvforsterkande prosess.
Når trykket på høgresida blir høgare enn på venstresida snur retninga på blodstraumen gjennom shunten. No har me det me kallar ein Eisenmenger-situasjon. Den opphavelege defekten kan no ikkje lengre opererast, trykket i lungekretsløpet er for høgt.
Blod med lågt oksygeninhald som skulle ha vore i lungene går rett til systemkretsløpet. Oksygenninnhaldet i blodet i kroppen blir difor lågare, ein får cyanose. Ein får no ein komensatorisk mekanisme kor produksjonen av raude blodlekamer blir stimulert. Pasienten får difor et auka antal av desse og blodet blir seigt (hyperviskøst).
[endre] Konsekvensar, behandling og prognose
Pasienten har blitt gradvis meir og meir kortpusten fram til blodstraumen snudde. Då blei blodstraumen gjennom lungene mindre og pasienten kjenner seg subjektivt betre. Imidlertid vil den stadig aukande cyanosen gjere pasienten meir slite. Anstrengingar vil auke minuttvolumet gjennom hjarte. Dette blodet går minste motstands veg, til venstresida. Dette blir auka tilblanding av uoksygenert blod i systemkretsløpet og auka cyanose. Eisenmengerpasientar toler derfor fysiske anstrengingar dårleg.
Etter kvart vil det tjukke blodet kombinert saman med tronge blodårer gje blødningar i lungene. Blødningane vil auke på og pasienten døyr gjerne av desse, eller venstre- og høyresidig hjatresvikt. Forventa levealder er 20-50 år.
På dette tidspunktet (2006) finst det ikkje fullgod behandling. Ein eksperimeterar med medikament som reverserer auken i lungekarmotstand, slik at hjartefeilen i botn kan opererast. Ein kan òg gjera hjarte-lunge-transplantasjon.
[endre] Referansar
- Wood, P. Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor. Br Heart J 1958;20:557-570.
- Hopkins WE. The remarkable right ventricle of patients with Eisenmenger syndrome. Coron Artery Dis. 2005;16:19-25.
