Sarkoidoza

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

	Sarkoidoza
(sarcoidosis)
ICD-10:	D86
D86.0 Sarkoidoza płucna
D86.1 Sarkoidoza węzłów chłonnych
D86.2 Sarkoidoza płucna współistniejąca z sarkoidozą węzłów chłonnych
D86.3 Sarkoidoza skórna
D86.4 {{{X.4}}}
D86.5 {{{X.5}}}
D86.6 {{{X.6}}}
D86.7 {{{X.7}}}
D86.8 Sarkoidoza innych narządów oraz wielonarządowa
D86.9 Nieokreślona sarkoidoza

Sarkoidoza, choroba Besniera-Boecka-Schaumanna (łac. sarcoidosis) jest chorobą układu odpornościowego charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków (małych grudek zapalnych), które nie podlegają martwicy. Praktycznie każdy organ może być nią dotknięty, chociaż najczęściej pojawia się w węzłach chłonnych i płucach. Objawy mogą się pojawić nagle, ale najczęściej postępują stopniowo. W obrazie rentgenowskim płuc sarkoidoza może przypomninać gruźlicę lub chłoniaka.

[edytuj] Epidemiologia

Sarkoidoza występuje na całym świecie i u każdej rasy. Częściej pojawia się u rasy czarnej niż białej - przede wszystkim ludzi o pochodzeniu z północnej Europy. Zajęcie płuc jest najczęstszą postacią sarkoidozy.

[edytuj] Objawy

Sarkoidoza w węźle chłonnym.

Sarkoidoza jest chorobą systemową i dlatego może dotknąć każdy organ. Mało specyficzne są najczęstsze objawy choroby, takie jak: zmęczenie, na które nie ma wpływu sen, poczucie braku energii, bóle o różnym natężeniu, suchość oczu, zamazane widzenie, skrócenie oddechu, suchy, ostry kaszel, uszkodzenia skóry. Objawy skórne są zmienne i mogą się wahać od wysypek i grudek, po sarkoid guzowaty i sarkoid odmrozinowy.

W obrębie układu oddechowego sarkoidoza najczęściej objawia się jako choroba restrykcyjna płuc powodująca spadek ich objętości oraz podatności (zdolności do rozciągania). Pojemność życiowa płuc jest zmniejszona i większa część powietrza może ulec wydmuchnięciu w ciągu pierwszej sekundy (wzrasta FEV₁). To oznacza, że stosunek FEV₁/FVC również wzrasta.

Połączenie sarkoidu guzowatego, obustronnej wnękowej limfadenopatii i artralgii nosi nazwę zespołu Löfgrena, który ma względnie dobre rokowanie.

Do objawów ocznych należą: zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis) i siatkówki (retinitis), które mogą być przyczyną utraty ostrości widzenia, a nawet mogą spowodować ślepotę.

Sarkoidoza zajmująca elementy układu nerowego (ośrodkowego lub obwodowego) nosi nazwę neurosarkoidozy.

Sarkoidoza często zajmuje również układ krążenia (mięsień sercowy) oraz układ moczowy.

Występujące razem: zapalenie przedniej części błony naczyniowej oka, zapalenie ślinianek przyuszniczych (parotitis), porażenie nerwu twarzowego oraz gorączka noszą nazwę zespołu Heerfordta-Waldenstroma.

Objawem sarkoidozy może być hiperkalcemia (podwyższone stężenie wapnia) i jej następstwa.

[edytuj] Etiologia i patofizjologia

Obraz klatki piersiowej w tomografii komputerowej u 43-letniego pacjenta z sarkoidozą.

Żaden bezpośredni czynnik wywołujący sarkoidozę nie został zidentyfikowany, jednakże istnieją doniesienia, że pewne bakterie pozbawione ścian komórkowych mogą być prawdopodobnymi patogenami^[1]. Te bakterie nie są wykrywane w standardowych testach laboratoryjnych. Uważało się, że może istnieć czynnik dziedziczny, gdyż niektóre rodziny posiadają licznych członków z sarkoidozą. Do tej pory nie znaleziono jednak żadnego genetycznego znacznika, który mógłby mieć znaczenie i alternatywna hipoteza mówi, że członkowie tej samej rodziny są wystawieni na podobne środowiskowe czynniki chorobotwórcze. Istnieją także doniesienia o przeniesieniu sarkoidozy poprzez transplantowane organy^[2]. Sarkoidoza często powoduje rozregulowanie wytwarzania witaminy D; jej pozanerkowa produkcja może być oznaczona. Produkcja witaminy D zachodzi więc również poza nerką^[3]. Ma to swoje konsekwencje w podwyższonym poziomie hormonu 1,25 dihydroksycholekalcyferolu i objawach hiperwitaminozy D, takich jak: zmęczenie, brak siły lub energii, drażliwość, metaliczny smak w ustach, czasowe utraty pamięci lub problemy związane z procesami poznawczymi. Fizjologiczna odpowiedź kompensacyjna (na przykład obniżenie poziomu hormonów przytarczyc) może spowodować, że u pacjenta nie rozwinie się jawna hiperkalcemia.

[edytuj] Leczenie

Kortykosteroidy były standardowym środkiem w leczeniu przez wiele lat. U niektórych pacjentów takie postępowanie może spowolnić lub odwrócić przebieg choroby. Reszta nie odpowiada zadowalająco na terapie steroidami. Użycie kortykosteroidów w łagodnej postaci choroby jest kontrowersyjne, gdyż nieraz dochodzi do samoistnego ustąpienia choroby bez leczenia. Dodatkowo, kortykosteroidy posiadają rozpoznane efekty uboczne związane zarówno z wielkością dawki jak również czasem trwania terapii, a ich odstawienie wiąże się czasem z nawrotem choroby i pogorszeniem stanu pacjenta^[4].

Poważne objawy leczy się ogólnie steroidami, a później również lekami specyficznymi - lekami przeciwreumatycznymi. Jako że ziarniniaki są spowodowane gromadzeniem się komórek układu odpornościowego, szczególnie limfocytów T, były doniesienia o sukcesach przy leczeniu za pomocą leków immunosupresyjnych, inhibitorów interleukiny-2 lub anty-TNF (tzw. leki biologiczne). Żadne z tych postępowań nie przyniosło wiarygodnych wskazań co do sposobu leczenia i przy ich okazji może dojść do wystąpienia znaczących efektów ubocznych, takich jak zwiększenie ryzyka reaktywacji latentnej gruźlicy.

Unikanie promieniowania słonecznego, a także żywności zawierającej witaminę D jest konieczne u pacjentów, którzy są podatni na rozwinięcie hiperkalcemii, gdyż pomoże to u nich złagodzić objawy.

Są doniesienia, że antybiotykoterapia okazała się efektywna w przypadku postaci płucnej i skórnej sarkoidozy, a także w przypadku zajęcia węzłów chłonnych ^[5]^[6], ale nie jest to obecnie podstawowy element terapii.

[edytuj] Źródła

↑ Almenoff PL, Johnson A, Lesser M, Mattman LH. Growth of acid fast L forms from the blood of patients with sarcoidosis. Thorax 1996;51:530-3. PMID 8711683.
↑ Padilla ML, Schilero GJ, Teirstein AS. Donor-acquired sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002;19:18-24. PMID 12002380.
↑ Barbour GL, Coburn JW, Slatopolsky E, Norman AW, Horst RL. Hypercalcemia in an anephric patient with sarcoidosis: evidence for extrarenal generation of 1,25-dihydroxyvitamin D. N Engl J Med 1981;305:440-3. PMID 6894783.
↑ Gottlieb JE, Israel HL, Steiner RM, Triolo J, Patrick H. Outcome in sarcoidosis. The relationship of relapse to corticosteroid therapy. Chest 1997;111:623-31. PDF. PMID 9118698.
↑ Bachelez H, Senet P, Cadranel J, Kaoukhov A, Dubertret L. The use of tetracyclines for the treatment of sarcoidosis. Arch Dermatol 2001;137:69-73. PMID 11176663.
↑ Marshall TG, Marshall FE. Sarcoidosis succumbs to antibiotics--implications for autoimmune disease. Autoimmun Rev 2004;3:295-300. PMID 15246025.