Гіпертензія легенева
Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
 |
Ця стаття в процесі редагування. Будь ласка, не редагуйте та не змінюйте її, оскільки Ваші зміни можуть бути втрачені. |
 |
||
|---|---|---|
| Анатомія легеневих судин | ||
| ICD-10 | I27.0
,I27.2 |
|
| ICD-9 | 416 | |
| DiseasesDB | 10998 | |
| eMedicine | radio/583 | |
| MeSH | C08.381.423 | |
Легене́ва гіпертензі́я, (англ. Pulmonary Hypertension) — в найпростішому значенні, включає в себе будь-яке підвищення кров'яного тиску в легеневій артерії, вище звичайного. Наявність ЛГ відображує наявність серйозних патологічних змін (захворювань) судин легень, що прогресує, або є наслідком підвищення тиску в легеневій артерії у відповідь на підвищення тиску в лівих відділах серця.
У людини, що перебуває в стані спокою, легенева гіпертензія (ЛГ) визначаєтья при тиску в легеневій артерії , що дорівнює 25 mm Hg або вище. Під час фізичного навантаження ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, що дорівнює 30mm Hg або вище. [1]
Зміст |
[ред.] Історія
У 1865 році німецький дослідник Юліус Клоб (Julius Klob) звітував про знахідки при аутопсії пацієнта, що мав прогресуючі набряки, розлади дихання та ціаноз, що в результаті призвело до його смерті у віці 59 років. Замість серцевої патології, Клоб знайшов виражене звуження дрібних гілок легеневої артерії, що були вражені атеросклерозом[2].
У 1891 році видатний німецький лікар Ернст фон Ромберґ (Ernst von Romberg) описав схожу клінічну картину у чоловіка 24 років. При аутопсії пацієнта окрім склерозу легеневих судин було виявлено виражену гіпертрофію правого шлуночку серця[3].
У 1897 році Віктор Ейзенменгер (Victor Eisenmenger) описав пацієнтку 32-х років, що з дитинства мала симптоми задишки та ціанозу. Згодом у пацієнтки розвинулась гостра серцева недостатність та масивна легенева кровотеча, що в результаті призвело до її загибелі. При аутопсії померлої виявлено великий вентрикулосептальний дефект та декстрапозицію аорти[4].
[ред.] Ознаки та симптоми захворювання
Симптоми ЛГ є відносно неспецифічними для даного захворювання. Найбільш частими є розлади дихання. Інші ознаки включають утому, зниження резистентності до фізичного навантаження, синкопе, біль за грудиною, ціаноз і периферичні набряки.
- Синдром Ейзенменгера
Діти з вродженими вадами серця, що супроводжуються підвищеним легеневим кровотоком і підвищеним тиском у судинах малого кола кровообігу, мають у небезпеці розвиток незворотніх морфологічних змін судинного русла легень. Ці зміни приводять в результаті до втрати частини функціонально активного судинного русла, збільшення шунтування крові, викликаючи прогресивний ціаноз. Клінічно пацієнти з синдромом Ейзенменгера мають задишку при фізичному навантаженні, запаморочення, біль за грудиною, виражену серцеву недостатність, серцеві аритмії, легеневе кровохаркання/кровотечу, ендокардит, як ускладнення в результаті враження легеневого судинного русла.
[ред.] Патогенез
Базові механізми, що лежать в основі ЛГ [5]
- Підвищення легеневого судинного опору (ЛСО)
- Підвищення легевого кровотоку на фоні нормального ЛСО
- Комбінація підвищенного ЛСО та підвищеного легеневого кровотоку
- Підвищення легеневого венозного тиску
[ред.] Класифікація
У 2003 році, Третій Світовий Симпозіум з Легеневої Артеріальної Гіпертензії, що проходив у Венеції модифікував класифікацію в залежності від нового розуміння розвитку механізмів захворювання[6].
Клінічна класифікація ЛГ (Венеція, 2003)
1. Легенева артеріальна гіпертензія
1.1 Ідіопатична
1.2 Сімейна
1.3 Асоційована з:
1.3.1 колаген-васкулярними захворюваннями
1.3.2 вродженими системно-легеневими шунтами*
1.3.3 портальною гіпертензією
1.3.4 ВІЛ інфекцією
1.3.5 медикаментами/токсинами
1.3.6 інші (захворювання щитоподібної залози, глікогенози, хвороба Gaucher,
вроджена геморагічна телеангіектазія, гемоглобінопатії, мієлопроліферативні захворювання,
спленектомія)
1.4 Асоційована з затрудненням венозного або капілярного току
1.5 Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених
2. Легенева гіпертензія, пов'язана із захворюваннями лівих відділів серця
2.1 Ураження лівого передсердя та/або лівого шлуночку
2.2 Ураження аортального та/або мітрального клапану
3. Легенева гіпертензія, зумовлена захворюваннями дихальної системи та/або гіпоксемією
3.1 Хронічні обструктивні легеневі захворювання
3.2 Захворювання інтерстицію легенів
3.3 Розлади дихання під час сну
3.4 Розлади дихання, пов’язані з альвеолярною гіповентиляцією
3.5 Хронічне перебування в умовах висотної місцевості
3.6 Аномалії розвитку
4. Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань
4.1. Тромбоемболічна обструкція проксимальних легеневих артерій
4.2. Тромбоемболічна обструкція дистальних легеневих артерій
4.3. Легеневі емболії нетромботичного генезу (пухлина, паразити, сторонні тіла)
5. Різне
Саркоїдоз, гістіоцитоз, лімфонгіоматоз, компресія легеневих судин
(аденопатії, пухлина, фіброзуючий медіастиніт)
*- Рекомендації по Класифікації вроджених системно-легеневих шунтів[7]
1.Тип
Простий - Атріосептальний дефект (AСД), Вентрикулосептальний дефект (ВСД), Відкрита артеріальна протока, Тотальний або частковий необструктивний легеневий дренаж
Комбінований - Порівнюються вади та визначається превалюючий дефект
Складний - Загальний артеріальний стовбур, Єдиний шлуночок з необструктивним легеневим кровотоком, Атріовентрикулярний септальний дефект
2.Розміри
Малі (АСД≤2.0 cm та ВСД≤1.0 cm); Великі (АСД>2.0 cm та ВСД>1.0 cm)
3.Асоційована несерцева патологія
4.Стан корекції
Некорегований, Частково корегований (у якому віці), Корегований: спонтанно або хірургічно (у якому віці)
[ред.] Діагностика
- Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини
Може показати збільшення за розміром легеневих артерій або правих відділів серця. Також дозволяє клініцистам провести первинну диференційну діагностику, відкинувши такі патології, як хронічні легеневі обструктивні захворювання.
- Електрокардіографія
Дозволяє виявити гіпертрофію правого шлуночка серця.
- Ехокардіографія
Застосування цього методу діагностики дозволяє раннє виявлення пацієнтів з ЛГ. У пацієнтів з ЛГ ехокардіографія презентує інформацію про розміри правих відділів серця, тиску в легенeвих артеріях, систолічну та діастолічну функцію правого та лівого шлуночка[8]
- Спірометрія.
Дозволяє оцінити зовнішню респіраторну функцію легень
- Катетеризація легеневої артерії
Виконується також з метою пре-, інтра- та постопераційного моніторингу гемодинаміки пацієнта, у випадках перебування пацієнта в палаті інтенчивної терапії з діагностичною метою для прямого вимірювання тиску в легеневій артерії.
- Рентгенконтрастна катетеризація порожнин серця та магістральних судин
- Комп’ютерна томографія
Можливе раннє виявлення Ідиопатичної ЛГ[9]
- Магнітно-резонансна томографія[10]
[ред.] Лікування
Лікування ЛГ залежить від причини захворювання. Зміна стилю життя, відмова від шкідливих звичок, застосування дігоксину, діуретиків, пероральних антикоагулянтів та оксигенотерапії не є достовірно успішними методами, що призводять до виліковування.
[ред.] Антикоагулянти
ЛГ внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань асоційована з дефектами фібринолізу та порушеннями гемостазу. Антикоагуляційна терапія може знизити ризик тромбозу та розвитку захворювання [11]
- Варфарін (Warfarin)
[ред.] Вазодилататори
- Простациклін (Prostacyclin) також відомий як Простагландин I2 (Prostaglandin I2 - PGI2) та його синтетичний аналог Ілопрост (Ventavis®).
Має вазодилатуючу та антипроліферативну дію. Викликає внутрішньоклітинне підвищення цАМФ, призводячи тим самим до зниження легеневого судинного опору за рахунок вазодилатації, та зниження проліферації гладких м'язових клітин легеневих судин. Є потужним інгібітором тромбоксану, за рахунок чого зменшує його вазоконстриктивну, мітогенну та прокоагулянтну активність. На практиці простацикліни не мають достовірно успішного результату в лікуванні ЛГ, пов'язаної із захворюваннями лівих відділів серця.[12] Дещо кращі результати в лікуванні ЛГ має інгаляційний Ілопрост.[13]
- Інгаляційний NO (оксид азоту)[14]
Інгаляційний NO також використовується у перед- та післяопераційній терапії при операціях на легенях і серці: у дітей після хірургічної корекції вродженої вади серця й у дорослих після трасплантації комплексу серце-легені. У цих випадках використання NO дозволяє проводити корекцію гемодинамічного стану пацієнта, знижуючи легеневий судинний опір.
- Сілденафіл (Viagra®) – ц-ГМФ специфічний інгібітор фосфодіестерази типу 5 (cGMP PDE5-inhibitor)[15]
Застосування Сілденафілу в поєднанні з довгостроковою терапією з простациклінами у пацієнтів з вираженою ЛГ забезпечує тривалу клінічну стабілізацію стану хворого та покращення його дієздатності, що підтверджується ехокардіографічними показниками функції правого шлуночка. Ефект достовірно триває більше 24 місяців.[16]
- Бозентан (Tracleer®) – пероральний антагоніст рецепторів ендотеліну.
Застосування Бозентану є терапією вибору у пацієнтів з Ідиопатичною ЛГ класу NYHA III. Також виявляє свою ефективність у пацієнтів з ЛГ, що асоційована з вродженими вадами серця, класу NYHA III–IV .[17],[18]
[ред.] Хірургічне
Операція показана пацієнтам з ЛГ у випадках рефрактерності до терапії простагландинами, а також ,частково, у випадках частих синкопе. Вона не показана при критичному стані пацієнта, зумовленого правошлуночковою недостатністю, або у пацієнтів зі зниженими показниками роботи лівого шлуночка. [19]
- Легенева тромбоендартеректомія.
Показана пацієнтам з ЛГ внаслідок Тромбоемболічної обструкції проксимальних легеневих артерій.
- Трансплантація легенів[20].
- Трансплантація комплексу серце-легені.
- Радикальна (одноетапна) корекція вродженої вади серця, що супроводжується гіпертензією в легеневій артерії.
- Закриття ветрикулосептального дефекту подвійною заплатою[21] [22]
- Звуження легеневої артерії — перший етап при двоетапній корекції вродженої вади серця, що супроводжується гіпертензією в легеневій артерії.
[ред.] Джерела
- ↑ S. Sciomer, D. Magri, R. Badagliacca "Non-invasive assessment of pulmonary hypertension: Doppler-echocardiography" Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 20 (2007) 135–140 PMID 16753319
- ↑ Klob. Wien Wochenbl 1865;31:45
- ↑ Romberg E. U¨ ber Sklerose der Lungen Arterie. Deutsches Archives für klinische Medizin 1891;48:197-206
- ↑ Eisenmenger V: Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschrift für klinische Medizin 1897; 32: 1-28
- ↑ Richard A. Jonas , James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease “Hodder Arnold Publication” 2004 ISBN 0340808071
- ↑ Proceedings of the 3rd World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Venice, Italy, June 23-25, 2003. J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S):1S-90S. PMID 15194171.
- ↑ Simonneau et al.: Clinical Classification of Pulmonary Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S):5S-12S PMID 15194173
- ↑ S. Sciomer, D. Magri, R. Badagliacca "Non-invasive assessment of pulmonary hypertension: Doppler–echocardiography" Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 20 (2007) 135–140 PMID 16753319
- ↑ CT of the chest in the evaluation of idiopathic pulmonary arterial hypertension in children Pediatr Radiology (2007) 37:345–350 PMID 17279402
- ↑ S. Ley et al. Quantitative 3D pulmonary MR-perfusion in patients with pulmonary arterial hypertension: Correlation with invasive pressure measurements European Journal of Radiology 61 (2007) 251–255 PMID 17045440
- ↑ Altman R, Scazziota A, Rouvier J, et al. Coagulation and fibrinolytic parameters in patients with pulmonary hypertension. Clin Cardiol 1996;19:549–54 PMID 8818435
- ↑ M.E. van Albada et al. Prostacyclin therapy increases right ventricular capillarisation in a model for flow-associated pulmonary hypertension European Journal of Pharmacology 549 (2006) 107–116 PMID 16978602
- ↑ F. Reichenberger, A. Mainwood, N. Doughty et al: Effects of nebulised iloprost on pulmonary function and gas exchange in severe pulmonary hypertension Respiratory Medicine (2007) 101, 217–222 PMID 16831539
- ↑ Cannon BC, Feltes TF, Fraley JK et al: Nitric oxide in the evaluation of congenital heart disease with pulmonary hypertension: factors related to nitric oxide response. Pediatr Cardiol. 2005 Sep-Oct;26(5):565-9.PMID 16132310
- ↑ Barnett CF, Machado RF Sildenafil in the treatment of pulmonary hypertension Vasc Health Risk Manag. 2006;2(4):411-22. Review. PMID 17323595
- ↑ Ruiz et al.: Efficacy of Sildenafil as a Rescue Therapy for Patients With Severe Pulmonary Arterial Hypertension and Given Long-term Treatment With Prostanoids: 2-Year Experience J Heart Lung Transplant. 2006 Nov;25(11):1353-7. PMID 17097500
- ↑ Keogh AM, McNeil KD et al: Quality of life in pulmonary arterial hypertension: improvement and maintenance with bosentan J Heart Lung Transplant. 2007 Feb;26(2):181-7.PMID 17258153
- ↑ Sitbon O, Beghetti M, Petit J, Iserin L, Humbert M, Gressin V, Simonneau G. Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects Eur J Clin Invest. 2006 Sep;36 Suppl 3:25-31 PMID 16919007
- ↑ British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee, and approved by the British Thoracic Society and the British Society of Rheumatology «Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice” Heart 2001;86;1-13 PMID 11473937
- ↑ Ueno T, Smith JA, Snell GI, et al: Bilateral sequential single lung transplantation for pulmonary hypertension and Eisenmenger's syndrome. Ann Thorac Surg 2000 Feb; 69(2): 381-7. PMID 10735667
- ↑ William M. Novick, Nestor Sandoval, Vasiliy V. Lazoryshynets et al, Flap Valve Double Patch Closure of Ventricular Septal Defects in Children With Increased Pulmonary Vascular Resistance, Ann Thorac Surg 2005;79:21-8. PMID 15620908.
- ↑ Novick WM, Gurbuz AT, Watson DC, Lazorishinets VV et al, Double patch closure of ventricular septal defect with increased pulmonary vascular resistance, Ann Thorac Surg 1998 Nov;66(5):1533-8. PMID 9875747
[ред.] Зовнішні посилання
українською мовою
- Хронічне легеневе серце Медицина світу, Львів 2003
- Первинна легенева гіпертензія: діагностика та методи лікування Медицина світу, Львів 2001
англійською мовою
- The Merck Manual of Diagnosis and Therapy: Pulmonary Hypertension
- PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension
- The Pulmonary Hypertension Association Webpage provided by the Pulmonary Hypertension Association
- Facts About Primary Pulmonary Hypertension from the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
- Webcast: The Changing World of Pulmonary Arterial Hypertension Therapies - American College of CHEST Physicians
- Pulmonary Arterial Hypertension Information for Healthcare professionals
російською мовою
- Персистирующая легочная гипертензия Журнал «Интенсивная терапия» №2 2006, Москва
