克雅二氏病
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克雅二氏病(或稱庫茲菲德-雅各氏症,簡稱庫雅氏症;英文:Creutzfeldt-Jakob Disease)分为普通和變种两個品種。
“普通克雅二氏病”是非傳染性,有偶發性和遺傳性之分。
“變種克雅二氏病”是可傳染的,過去病例只在獵頭族发生。但近年有一个新變种,有可能透過食用或接觸患有疯牛症的病牛而染病。
這種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法,發病者在約半年後必定死亡。不過自 2003 年起一種新的藥物 PPS 開始被實驗性地使用在一位患者身上,該患者至今情況穩定。然而 PPS 至多只有抑制病情的效果,仍沒有辦法根治。
骷髏症(Kuru)最早於1950年發現於新幾內亞的部落,該部落有攝食死亡親戚的腦和組織的習慣。骷髏症的症狀為患者的腦部組織會產生空洞、海綿化,並導致腦部退化、肌肉失去協調和痴呆,然後死亡。在澳洲政府禁止食人行為後,骷髏症也就消失了。
庫茲菲德-雅各氏症,簡稱庫雅氏症(Creutzfeldt-Jakob Disease)的症狀和骷髏症相似,但庫雅氏症為全球性的疾病,約有一百萬分之一的人會得此病,通常發生在50歲以上的人。1913年兩名德國醫師庫茲菲德醫師(Hans Gerhard Creutzfeldt)和雅各醫師(Alfons Maria Jakob)在大約同一時間第一次記錄了這種新病,因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年,加州大學舊金山分校的Stanley B. Prusiner發現了這一類疾病的病原體-朊毒體蛋白,為此他得到了1997年的諾貝爾生理醫學獎。
朊毒體蛋白,又被稱為病原性蛋白顆粒或毒蛋白子,此病原體可藉由被感染的動物組織或遺傳來進行傳播。和其他傳染病病原體不同的是,朊毒體蛋白並不是病毒,不需要DNA或RNA進行複製,也無法用抗生素消滅;朊毒體蛋白也不會導致腦部發炎,只會導致腦部慢性損壞。而牛隻海綿狀腦病變(狂牛症)的病原體也是朊毒體,有可能經由被感染的組織傳染給人類。
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