Morbus Hirschsprung

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Beim Morbus Hirschsprung (Megacolon congenitum) handelt es sich um eine Erkrankung des Dickdarms, die zur Gruppe der Aganglionosen gezählt wird.

Inhaltsverzeichnis

1 Häufigkeit
2 Ursachen
3 Auswirkung
4 Klinische Zeichen
5 Diagnostik
6 Behandlung
7 Komplikationen
8 Quellen
9 Weblinks

[Bearbeiten] Häufigkeit

Die Erkrankung tritt durchschnittlich bei einem von 5.000 Kindern auf, wobei Jungen prozentual gesehen deutlich häufiger betroffen sind als Mädchen.

Bei ca. 12 % der Säuglinge mit einem Down-Syndrom (Trisomie 21) kann Morbus Hirschsprung diagnostiziert werden. Kombinationen mit anderen Fehlbildungen (z.B. Mukoviszidose, Brachydaktylie) kommen vor, aber sind selten.

In 4/5 der Fälle sind bei der Aganglionose nur das Rektum und/oder Sigma betroffen (Short-Segment-Aganglionose). Etwa 5 % gehören zur Long-Segment-Aganglionose, bei der der krankhaft veränderte Dickdarmabschnitt insgesamt 40 cm und mehr ausgedehnt ist. In weniger als 5 % der Fälle fehlen die Nervenzellen im gesamten Abschnitt des Dickdarmes, man spricht in diesem Fall von einem Jirasek-Zuelzer-Wilson-Syndrom. In einigen Fällen fehlen die Nervenzellen bis in den Dünndarm.

[Bearbeiten] Ursachen

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Es kommen späte Defekte der Neuroblasteneinwanderung, Reifungsstörungen eingewanderter Neuroblasten, temporäre Ischämien des Darms oder virale Infektionen beim Embryo in Frage.

Es existieren Untersuchungen, die beim Morbus Hirschsprung Mutationen im sogenannten Ret-Gen belegen. Hierbei handelt es sich um ein Protoonkogen, das vermutlich an der Entstehung von Schilddrüsenkarzinomen beteiligt ist.

Durch eine leichte Art von Inzucht bei den Amischen in USA ist diese Krankheit bei diesen ziemlich häufig.

Durch eine synchrone Entladungen des Parasympathikus aus dem Rückenmark kommt es zu einer vermehrten Acetylcholinesterase - Aktivität. Da ein Mangel an Ganglienzellen im Plexus myentericus entsteht führt dies dann zu einer dauerhaften Stimulation der Ringmuskulatur und damit zu einem dauerhaften Zusammenziehen der Ringmuskulatur.

[Bearbeiten] Auswirkung

Beim Morbus Hirschsprung fehlen die Ganglienzellen der in der Darmwand liegenden Nervenzellen (intramuraler Plexus submucosus Meissner und Plexus myentericus Auerbach) in einem bestimmten Darmsegment - meist im Rektum. Diese „Aganglionose“ ist verbunden mit der Hypertrophie cholinerger parasympathischer Nervenfasern. In der Folge kann der Parasympathikus seine krampferzeugende Wirkung ungehemmt entfalten, und es kommt zu einer spastischen Dauerkontraktion der Darmmuskulatur in der betroffenen Region. In der Folge entsteht eine Obstruktion (Stenose), das Darmsegment ist somit eingeengt. Die Darmentleerung kann nicht mehr regelgerecht erfolgen. Es kommt zu einer schweren Obstipation (Verstopfung). Vor dem verengten Darmsegment erweitert sich durch Kotstauung das Darmlumen (Dilatation), es kommt zum Megacolon. Dies wiederum führt zu Beschwerden wie Meteorismus (Blähungen) und Erbrechen. Bei etwa 15 % der Patienten weist das Megacolon unterschiedlich schwere und teilweise auch nekrotisierende Entzündungen durch Clostridium difficile auf.

[Bearbeiten] Klinische Zeichen

Erste Hinweise geben die genannten Beschwerden, die in der Regel innerhalb der ersten Tage nach Geburt auffallen. Fehlender Mekoniumabgang („Kindspech“abgang) oder ein Mekonium-Ileus können auf Morbus Hirschsprung hinweisen.

Bei der rektalen Untersuchung zeigt sich eine leere Ampulle sowie ein enger Analkanal.

Bei Erwachsenen tritt Morbus Hirschsprung selten auf und fällt durch chronische Verstopfung auf. Der Darmabschnitt, in dem Nervenzellen fehlen, ist hier meist sehr kurz, sodass die Diagnose eines Morbus Hirschsprung erst spät gestellt wird.

[Bearbeiten] Diagnostik

Die Diagnose erfolgt in der Regel radiologisch mittels eines Kolon-Kontrastmitteleinlauf und mittels einer anorektalen Manometrie. Zur Diagnosesicherung erfolgt unter Vollnarkose oder in Sedierung eine Gewebeennahme aus der Mastdarmschleimhaut. Bei ausreichender Biopsattiefe kann die pathologische Untersuchung in der NADH-Reaktion das Fehlen von Ganglienzellen bestätigen. Histochemisch lässt sich anhand der Acetylcholinesteraseaktivität nach den ersten Lebensmonaten eine cholinerge Fehlinnervation oberer Schleimhautschichten (Lamina propria) nachweisen.

[Bearbeiten] Behandlung

Bei Neugeborenen wird bis zu einem operativen Eingriff meist vorübergehend ein künstlicher Darmausgang angelegt oder der Darm regelmäßig nach Anleitung gespült bzw. mit sogenannten Darmrohren so gut wie möglich geleert. Dieser wird in den After eingeschoben. Das Darmrohr wird derzeit aber immer seltener verwendet.

Als Therapie wird der betroffene Darmabschnitt operativ entfernt, bei sehr kurzem aganglionären Segment kann auch eine Sphinktermyektomie (Einschnitt des dauerkontrahierten Schließmuskels) durchgeführt werden. Als Operationsmethoden kommen je nach Erfahrung der Klinik offene, laparoskopische und transanale Methoden zum Einsatz.