Facteur de von Willebrand
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| Nom commun |
Facteur vW |
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| Catégorie |
procoagulant |
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| Synthèse |
mégacaryocytes, thrombocytes et cellules endothéliales |
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| Demi-vie plasmatique |
? |
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| Vitamine K dépendant |
Non |
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| Maladie | ||||
Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaire à l’hémostase primaire.
Son rôle est de :
- Assurer l’interaction entre les plaquettes et la paroi du vaisseau lésé.
- Transporter le facteur VIII.
Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de von Willebrand.
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :
- Les mégacaryocytes et stocké dans les granules des plaquettes
- Les cellules endothéliales et stocké dans les corps de Webel Palade.
Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.
Il existe de grandes variations physiologiques et en rapport avec des pathologies Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.
[modifier] Lien externe
| Coagulation sanguine |
| Facteurs de la coagulation : Fibrinogène (I) - Prothrombine (II) - Facteur V - Facteur VI - Facteur VII - Facteur VIII - Facteur IX - Facteur X - Facteur XI - Facteur XII - Facteur XIII - Kininogène de haut poids moléculaire - Facteur von Willebrand - Thrombocyte - |
| Inhibiteurs : Antithrombine - Protéine C - Protéine S - Protéine Z - ZPI - TFPI |
| Fibrinolyse : Plasmine - tPA/uPA - PAI-1/PAI-2 - α-2 antiplasmine - TAFI |
| Tests : Temps de saignement - TP, INR, TQ - TCA, TCK - Temps de thrombine - Temps de reptilase - |
| Traitements : anti-vitamine K - Héparine |
