Granulomatose de Wegener

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	Granulomatose de Wegener
CIM-10:	M31.3
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• La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune qui doit son nom à l'anatomo-pathologiste allemand Friedrich Wegener (1907–1990) qui a décrit la maladie en 1939.
• Cette maladie est une vascularite systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation ORL et pulmonaire prédominante.
• La présence d'ANCA fait partie des caractéristiques de la maladie (anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques).
• La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins . Dans ce groupe, on trouve également le syndrome de Churg-Strauss et la polyangéite microscopique.

Sommaire 1 Epidémiologie 2 Anatomopathologie 3 Pathogénie 4 Clinique 4.1 Manifestations ORL 4.2 Manifestations pulmonaires 4.3 Manifestations rénales 4.4 Autres Manifestations 5 Biologie 6 Diagnostic 7 Traitement 8 Evolution 9 Lien externe

[modifier] Epidémiologie

• La granulomatose de Wegener est une maladie rare.
• La maladie peut être observée à tous les âges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans, et une légère prédominance masculine.

[modifier] Anatomopathologie

Il existe une angéite nécrosante aiguë des veinules et des artérioles associée à un granulome à cellules géantes multinucléées.

[modifier] Pathogénie

• Une infection bactérienne est souvent à l'origine du déclenchement de la maladie ou d'une poussée.
• Il y a de gros arguments en faveur d'un processus auto-immun (maladie auto-immune) par l'intermédiaire des ANCA et/ou d'une activation des lymphocytes T.
• Une prédisposition génétique est discutée.

[modifier] Clinique

[modifier] Manifestations ORL

• Elles sont les plus fréquentes et les plus précoces dans le cours de la maladie.
• Il existe une rhinite croûteuse et ulcérée, avec obstruction, rhinorrhée purullente et sanglante.
• Il peut y avoir des complications à type de destruction cartilagineuse ou osseuse.
• Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins sévère.
• Les manifestations auditives, laryngées et salivaires sont plus rares.

[modifier] Manifestations pulmonaires

• Douleurs thoraciques, toux sèche, dyspnée et hémoptysies peuvent se voir.
• La radio et le scanner mettent en évidence des lésions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats d'allures diverses.
• L'atteinte pleurale est rare.
• Des sténoses bronchiques sont possibles.
• L'exploration endoscopique avec biopsie est souvent à l'origine du diagnostic.

[modifier] Manifestations rénales

• Il existe un tableau de glomérulonéphrite avec hypertension artérielle, protéinurie (rare syndrome néphrotique) et hématurie microscopique.
• L'évolution vers l'insuffisance rénale est possible.
• La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, avec prolifération extracapillaire.

[modifier] Autres Manifestations

• Cutanéomuqueuses avec purpura, ulcérations muqueuses, livedo, pyoderma.
• Locomotrices avec arthralgies, myalgies, voire polyarthrite et polymyosite.
• Ophtalmiques avec keratoconjonctivite, uvéite, rétinite, névrite optique.
• Neurologiques, avec mono ou multinévrite, mais aussi rares mais sévères atteintes du système nerveux central (Vascularite cérébrale).
• Cardiaques avec troubles du rythme et péricardites.
• Uro-génitales avec prostatite granulomateuse, atteinte psudotumorale de la vessie, ou sténose urétérale.
• Possibilité de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes.

[modifier] Biologie

• Un grand syndrome inflammatoire incluant une anémie est présent.
• Un "orage immunologique" incluant différents auto-anticorps non spécifiques est possible.
• Le test caractéristique est la présence à un taux élevé d'anticorps de type ANCA.

[modifier] Diagnostic

• La preuve histologique n'est pas toujours évidente, car l'aspect des lésions peut être incomplet.
• Les ANCA à un taux élevé sont un gros argument, mais le diagnostic ne doit pas être rejeté en cas de négativité de ce test.
• Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement évoqué mais la possibilité de formes localisées, notamment sans atteinte rénale, pose de nombreux problèmes de diagnostic.
• L'association à d'autres maladies de système est toujours possible, créant parfois des formes "frontières" floues : Diabète, thyroïdite d'Hashimoto, Polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn, sclérodermie systémique, pseudo polyarthrite rhizomélique, maladie de Horton, polychondrite récidivante, etc.

[modifier] Traitement

• Le traitement de la maladie de Wegener est efficace. Il associe une corticothérapie à forte dose (en bolus en traitement d'attaque) à un immunosuppresseur, essentiellement le Cyclophosphamide. Ce traitement a bouleversé le pronostic de la maladie permettant la mise en rémission.
• Le traitement d'entretien consiste à trouver la plus faible dose possible. Il est poursuivi plusieurs mois après la mise en rémission.
• Ce traitement n'est pas sans danger : Complications inhérentes à toute corticothérapie et à tout traitement immunosuppresseur prolongé.

[modifier] Evolution

• Autrefois mortelle (90% de décès à deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a été bouleversé par l'utilisation du cyclophosphamide.
• Il est cependant prudent de ne pas parler de "guérison" car des rechutes sont toujours possibles des années après la mise en remission.
• La plupart des évolutions péjoratives sont maintenant liées à l'atteinte rénale.

[modifier] Lien externe

• Friedrich Wegener Stichting