Lymphome non-hodgkinien

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Les lymphomes non-hodgkiniens sont des néoplasies développées à partir des tissus lymphoïdes.

Un lymphome est un cancer du système lymphatique. Le système lymphatique comprend la moelle osseuse, la rate, le thymus, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins et assure la défense de l'organisme.

Sommaire 1 Forme de lymphome et classification 1.1 Histologie 1.2 Classification de Ann Arbor 1.3 Classification de l'état général du malade 2 Étiologies 3 Symptomatologie 3.1 Formes ganglionnaires 3.2 Formes extra-ganglionnaires 4 Les index pronostiques 5 Diagnostic 6 Traitement 7 Liens externes 8 Voir aussi

[modifier] Forme de lymphome et classification

On distingue les lymphomes malins ganglionnaires et extra-ganglionnaires

[modifier] Histologie

*Lymphomes malins agressifs (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation agressive)

• • Phénotype B
    • lymphome à grandes cellules :
      • lymphome centroblastique
      • lymphome immunoblastique
      • lymphome à cellules B riche en cellules T
      • lymphome à cellules B riche en histiocytes
      • lymphome à grandes cellules B anaplasiques
      • lymphome Burkitt-like
        • granulomatose lymphomatoïde
      • lymphome associé à un pyothorax
      • lymphome du médiastin
      • lymphome intravasculaire
      • lymphome des séreuses
    • lymphome de Burkitt
  • Phénotype T
    • lymphome à grandes cellules anaplasiques
    • lymphome T périphérique
      • • angio-immunoblastique
      • lymphome des zones T sans précision

*Lymphomes non hodgkiniens indolents (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation indolente)

• • Lymphomes à cellules de la zone marginale
    • • lymphomes du M.A.L.T. (Mucosa Associated Lymphoid Tissue : lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses)
      • lymphomes spléniques (de la rate) avec ou sans lymphocytes villeux
      • lymphomes ganglionnaires avec ou sans cellules B monocytoïdes
      • formes disséminées
  • Lymphomes folliculaires
    • • grade 1 (< 50 % de centroblastes)
      • grade 2 (> 50 % de centroblastes)
      • cutané
      • digestif
  • Lymphomes à cellules du manteau
    • • forme classique
      • avec des cellules rondes
      • forme blastique
      • avec des grandes cellules
  • Lymphomes lymphoplasmocytoïdes (ou immunocytomes)

[modifier] Classification de Ann Arbor

• Stade I : Atteinte d'un seul groupe ganglionnaire ou d'un seul organe.
• Stade II : Atteinte de plus d'une aire ganglionnaire d'un même côté du diaphragme. (partie inférieure ou partie supérieure du corps)
• Stade III : Adénopathies multiples des deux côtés du diaphragme. (partie inférieure et partie supérieure du corps)
• Stade IV : Atteinte diffuse d'un ou plusieurs viscères et de la moelle osseuse.

Auquel on ajoute :

• • E aux stades I II III : si présence d'une atteinte viscérale contiguë
  • A : si aucun signe de B
  • B : - Amaigrissement inexpliqué de plus de 10% du poids du corps en moins de 6 mois ou Fièvre inexpliquée >38°C de plus de 8 jours ou Sueurs nocturnes profuses.

[modifier] Classification de l'état général du malade

• 0 : Il n'y a pas d'atteinte de l'état général de santé, le malade mène une vie normale.
• 1 : Il existe une fatigue, mais le malade peut vaquer à ses occupations quotidiennes.
• 2 : Une forte fatigue oblige le malade à se coucher dans la journée.
• 3 : Le malade reste alité plus de la moitié de la journée.
• 4 : Le malade ne peut plus se lever.

[modifier] Étiologies

• Généralement indéterminée
• VIH
• Virus d'Epstein-Barr et le lymphome de Burkitt
• Maladie auto-immune
• Immunosuppression

Hépatite chronique virale C (Gastroenterology. 2006 Dec;131(6):1879-86.2006 Sep 20. Hepatitis C and risk of lymphoma: results of the European multicenter case-control study EPILYMPH. Nieters A et al.)

[modifier] Symptomatologie

Outre une altération de l'état général, on retrouve un fébricule (38°C), un amaigrissement, des sueurs nocturnes(++)...

[modifier] Formes ganglionnaires

Présence d'adénopathies superficielles palpables et profondes visibles en imageries.

[modifier] Formes extra-ganglionnaires

Il n'y a pas de symptôme spécifique mais l'expression de l'envahissement de l'organe cible : l'estomac, la thyroïde, le cerveau, le testicule, la parotide, l'oeil, la moelle osseuse

[modifier] Les index pronostiques

Index pronostique international des lymphomes à grandes cellules (IPI)

• Selon la classification d'Ann Arbor
• Selon l'histologie du lymphome malin
• Selon les taux de LDH (lactate déshydrogénase)
• Selon l'âge du patient (+ ou - de 60 ans)
• Selon son état général (0,1, 2, 3, 4)

Index pronostique international des lymphomes folliculaires (FLIPI)

• Selon la classification d'Ann Arbor
• Selon l'histologie du lymphome malin
• Selon les taux de LDH (lactate déshydrogénase)
• Selon l'âge du patient (+ ou - de 60 ans)
• Selon le taux d'hémoglobine

[modifier] Diagnostic

• Examens biologiques du sang
• Biopsie de la moelle osseuse
• Tomodensitométrie (Scanner) du thorax et de l'abdomen

Auxquels sont parfois associés :

• Ponction lombaire
• Fibroscopie gastrique
• PET-Scan (Tomographie à émission de positon)

[modifier] Traitement

• Radiothérapie
• Chimiothérapie
• Immunothérapie :

Méthode de traitement destinée à modifier les moyens de défense naturels de l'organisme, soit par injection de sérum ou d'immunoglobuline qui apporte les anticorps spécifiques (immunothérapie passive), soit par vaccinothérapie qui suscite la production de ces anticorps (immunothérapie active).

• • Anticorps monoclonaux: Rituximab (MabThera )
  • interféron
  • thérapie génique
  • thérapie anti-angiogénique
  • radio-immunothérapie
  • Vaccins
  • inhibiteurs de protéasome
  • Molécules antisens
• Chirurgie
  • splénectomie
  • Allogreffe
  • Autogreffe

[modifier] Liens externes

• (fr) France Lymphome Espoir : L'association de malades du lymphome

• (fr) GELA : Groupe d'étude des lymphomes de l'adulte

• (fr) Fondation lymphome Canada

[modifier] Voir aussi

• Lymphome