Maladie de Berger
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La maladie de Berger est une maladie rare des reins liées à une atteinte microscopique de l'unité fondamentale de l'anatomie rénale : le glomérule, où se déposent des immunoglobulines A (ou anticorps A)
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[modifier] Physiopathologie
La maladie de Berger est liée à une atteinte d'ordre immunologique : les dépôts glomérulaires sont constitués majoritairement d'immunoglobulines A, mais on peut retrouver des immunoglobulines G ou M, et/ou de complément sérique. Ces dépôts (et les signes et symptômes de la maladie) se produisent après la stimulation du système immunitaire de l'individu, quasi-systématiquement par une infection respiratoire haute (angine, pharyngite, etc.) Le but de cette réponse immunitaire est de lutter contre l'infection, mais dans ce cas précis, les anticorps normalement produits pour détruire les agents infectieux présentent une glycosylation aberrante qui modifie leurs propriétés physicochimiques : ils auront notamment tendance à former des polymères et à établir des liaisons covalentes avec la membrane du mésangium rénal vont aussi se déposer dans les reins et y provoquer des lésions glomérulaires entraînant une « fuite » des composants du sang vers l'urine, en particulier les hématies (ou globules rouges) : le principal signe de la maladie est ainsi l'apparition de sang dans les urines, quelques jours après le début d'une infection banale.
[modifier] Diagnostic
La maladie de Berger est une maladie de l'adulte jeune caractérisée par des hématuries macroscopiques (présence de sang dans les urines, qui apparaissent rosées ou rouges) récidivantes. Les infections des voies aériennes supérieures sont suivies d'un ou deux jours d'hématurie, qui disparaît ensuite. Les douleurs lombaires et une asthénie (fatigue intense) sont contemporaines des hématuries. Les épisodes se reproduisent régulièrement puis s'espacent, avant de disparaître définitivement chez la majorité des individus, malgré des dégâts souvent irréversibles sur les reins.
[modifier] Examens complémentaires
- Il faut doser les antistreptolysines O afin d'exclure une glomérulonéphrite post-streptococciques, qui donne une hématurie post-infectieuse, environ dix jours après l'angine.
- Il faut rechercher des complications de la maladie : recherche d'une protéinurie, d'une hypertension artérielle, d'une insuffisance rénale.
- un examen cytobactériologique des urines élimine une infection urinaire (qui peut parfois donner une hématurie)
- L'hémogramme permet de rechercher une anémie, en cas d'hématuries majeures (ce qui est rare)
- La biopsie rénale fait le diagnostic : l'examen en immunofluorescence montre des dépôts caractéristiques. L'examen en microscopie optique peut montrer plusieurs types de lésions, aspécifiques cependant.
[modifier] Évolution de la maladie
Le risque principal est l'évolution vers l'insuffisance rénale chronique, avec dialyse et transplantation rénale à terme.
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