Succinato deidrogenasi
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La succinato deidrogenasi (o succinato-coenzima Q riduttasi, EC number 1.3.5.1) è un enzima complesso che si trova nella matrice della membrana mitocondriale interna.
È un enzima chiave del ciclo di Krebs ed è l'unico di questo ciclo ad essere legato ad una membrana. Si trova in molti organismi aerobici ed anaerobici, incluso Escherichia coli.
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[modifica] Struttura e funzione
La succinato deidrogenasi è un eterotetramero diviso in tre domini:
- SdhA, il dominio catalitico;
- SdhB, la subunità per il trasferimento di elettroni;
- SdhCD, che contiene eme di tipo b, la cui funzione non è ancora chiara.
Il dominio SdhA contiene il cofattore FAD, legato covalentemente ad un residuo conservato di istidina, che è il sito in cui dove il succinato viene ossidato in fumarato. Questo causa la riduzione del FAD in FADH2.
La subunità per il trasferimento di elettroni (SdhB) contiene un cluster [2Fe-4S], uno [4Fe-4S] ed uno [3Fe-4S], che favoriscono il passaggio di elettroni dall'SdhA al dominio di membrana.
Questi elettroni vengono indirizzati, per la riduzione di una molecola di ubiquinone, su un sito quinone-legante collocato nel dimero SdhCD.
La riduzione del quinone è un processo a due elettroni e richiede la formazione di un intermedio, il radicale (chimica) ubisemiquinone.
La risultante molecola di ubiquinolo viene rilasciata, libera di diffondersi attraverso la membrana cellulare e di interagire con i successivi enzimi della respirazione cellulare.
[modifica] Ricerca
Gli studi sulla succinato deidrogenasi sono all'avanguardia nel campo della bioenergetica, per il ruolo cruciale dell'enzima nel metabolismo cellulare.
Joel Weiner, professore presso l'Università di Alberta, in Canada, è il maggior esperto mondiale di succinato deidrogenasi e di bioenergetica in generale. Negli ultimi 15 anni molte scoperte chiave, che hanno avuto luogo presso il suo laboratorio, hanno contribuito alla comprensione delle funzioni di questo enzima e delle malattie associate al suo cattivo funzionamento.
[modifica] Malattie legate alla succinato deidrogenasi
Le malattie legate alla funzionalità della succinato deidrogenasi includono il paraganglioma ereditario, disordini ossessivo-compulsivi, emissioni di flatulenze aromatiche e nanismo.
La rimozione di questo enzima dal genoma degli embrioni si è dimostrata letale.
[modifica] Bibliografia
- ↑ V. Yankovskaya, R. Horsefield, S. Tornroth, C. Luna-Chavez, H. Miyoshi, C. Leger, B. Byrne, G. Cecchini, S. Iwata: Architecture of succinate dehydrogenase and reactive oxygen species generation. In: Science 299, S. 700-704, 2003
[modifica] Voci correlate
[modifica] Collegamenti esterni
- (EN) Modello interattivo della succinato deidrogenasi (richiede MDL Chime)
