Białko C
Z Wikipedii
Białko C to jedna z protein hamujących proces krzepnięcia krwi. Należy do białek zależnych od witaminy K. Pod względem biochemicznym jest proteazą serynową, która w formie aktywnej degraduje aktywny czynnik V (przy współudziale heparyny) oraz VIII (przy współudziale białka S). Czynnik V w wersji Leiden jest odporny na działanie białka C.
W osoczu białko C występuje głównie w formie nieaktywnej. Aktywacja białka C następuje na powierzchni komórek śródbłonka naczyń przy interakcji trombiny i trombomoduliny.
Wrodzony niedobór białka C powoduje skłonność do występowania zakrzepicy naczyń, zwłaszcza żylnych oraz nawykowych poronień. W przypadku całkowitego braku białka C, lub mutacji skutkujących wytwarzaniem patologicznych form białka dochodzi do rozwoju piorunującego zespołu wykrzepiania śródnaczyniowego u noworodków.
Z nabytym niedoborem białka C spotkać się można w przypadku niedoboru witaminy K, rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego, sepsie oraz przy wysokim poziomie czynnika VIII.
W przypadku sepsy dochodzi do upośledzenia procesu aktywacji białka C spowodowanego zniszczeniem komórek śródbłonka i brakiem trombomoduliny. O ile w przypadku DIC wystarcza podanie nieaktywnej formy białka C aby zahamować proces wykrzepiania (np. w patologii ciąży) o tyle w przypadku sepsy takie działanie nie przyniesie efektu. W sepsie należy podawać preparaty aktywowanego białka C. Preparat rekombinowanego aktywowanego białka C (rAPC, drotrecogin alpha, Xigris firmy Ely Lilly Co) otrzymał rekomendację do stosowania w przypadkach ciężkiej sepsy i wstrząsu septycznego na podstawie badania PROWESS. Wyniki tych badań zdaniem niektórych naukowców nie dają podstaw do takiej rekomendacji.
W chwili obecnej koszty tej terapii (10-25 tysięcy PLN na dobę) oraz jej powikłania są bardzo dobrze udokumentowane, w przeciwieństwie do jej skuteczności.
