Zespół Klippla-Trénaunaya
Z Wikipedii
 |
Zespoły wrodzonych wad rozwojowych dotyczące głównie kończyn |
| ICD-10: |
Q87.2
|
|
Q87.2.0 {{{X.0}}} |
|
| Q87.2.1 {{{X.1}}} | |
| Q87.2.2 {{{X.2}}} | |
| Q87.2.3 {{{X.3}}} | |
| Q87.2.4 {{{X.4}}} | |
| Q87.2.5 {{{X.5}}} | |
| Q87.2.6 {{{X.6}}} | |
| Q87.2.7 {{{X.7}}} | |
| Q87.2.8 {{{X.8}}} | |
| Q87.2.9 {{{X.9}}} | |
Zespół Klippla i Trénaunaya (Zespół Klippla, Trénaunaya i Webera, ang. Klippel Trenaunay Weber syndrome (KTWS)) — zespół objawów chorobowych, związany z malformacjami naczyniowymi, charakteryzujący się następującymi cechami:
- przerost kości i tkanek miękkich, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych
- rozległe żylaki jednej kończyny dolnej
- naczyniaki obejmujące zmienioną chorobowo kończynę
Odmianą jest Zespół Parkesa Webera (przez niektórych nie jest wyróżniany, używana jest nazwa zespół Klippla, Trénaunaya i Webera), w którym oprócz powyższych cech stwierdza się liczne przetoki tętniczo-żylne.
Etiologia choroby nie jest znana. Podejrzewane jest tło genetyczne.
W diagnostyce stosowane są:
- ultrasonografia dopplerowska naczyń
- flebografia
- angiografia tradycyjna, jak również badanie angio-TK i angio-MRI
W leczeniu stosuje się leczenie objawowe. Należy skorygować różną długość kończyn (poprzez stosowanie wkładek korekcyjnych lub operacyjne wydłużenie kości kończyny zdrowej).
Występowanie choroby predysponuje do rozwoju zatorowości płucnej
[edytuj] Bibliografia
Szczeklik A. Choroby wewnętrzne. ISBN 83-7430-031-0
