Plexuspapillom

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Das Plexuspapillom ist ein gutartiger Hirntumor, der vom Epithel des Plexus choroideus ausgeht. Es wird nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation als Grad I eingeteilt und macht zwischen 0,4 und 0,6 % aller Hirntumoren aus. Zu 80 % sind Kinder und Jugendliche betroffen.^[1] In der ganz überwiegenden Mehrheit handelt es sich um sporadische Fälle, bei denen kein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung erkennbar ist. Selten können Papillome des Plexus im Zusammenhang mit Syndromen auftreten, wie zum Beispiel dem Aicardi-Syndrom.^[2] Ein bösartiger Tumor des Plexus choroideus wird als Plexuskarzinom bezeichnet.

Inhaltsverzeichnis 1 Klinische Manifestationen 2 Diagnose 3 Pathologie 4 Pathogenese 5 Therapie 6 Prognose 7 Veterinärmedizin 8 Literatur 8.1 Einzelnachweise

[Bearbeiten] Klinische Manifestationen

Aufgrund ihrer Lage innerhalb des Ventrikelsystems behindern Plexuspapillome häufig den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind typische aber unspezifische Symptome. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines Hydrozephalus (Wasserkopf) kommen.^[3]

[Bearbeiten] Diagnose

Das Plexuspapillom stellt sich in der Kernspintomographie recht charakteristisch als intensiv homogen Kontrastmittel aufnehmende, intraventrikuläre Masse mit blumenkohlartiger Form dar.

[Bearbeiten] Pathologie

Das histologische Bild ähnelt weitgehend dem des normalen Plexus choroideus. Zeichen der Atypie sind nicht nachweisbar. Tumoren die atypische histologische Eigenschaften (insbesondere eine erhöhte mitotische Aktivität) aufweisen, aber nicht die Malignitätskriterien für ein Plexuskarzinom erfüllen, werden als atypisches Plexuspapillom bezeichnet. Aufgrund der höheren Rezidivwahrscheinlichkeit werden atypische Plexuspapillome nach der neuen WHO Klassifikation als Grad II Tumoren eingeteilt.^[4]

Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die diagnostische Abgrenzung gegenüber Karzinommetastasen bereiten, da sich das immunhistochemische Expressionsprofil konventioneller diagnostischer Marker überlappt. Der immunhistochemische Nachweis einer Expression des Aminosäuretransporters Excitatory Amino Acid Transporter-1 sowie des einwärts gleichrichtenden Kaliumkanals Kir7.1 kann die Verdachtsdiagnose eines Plexuspapilloms erhärten.^[5][6]

[Bearbeiten] Pathogenese

Über an der Pathogenese sporadischer Plexuspapillome beteiligte Mechanismen ist nur wenig bekannt. Insbesondere gibt es für eine virale Pathogenese keinen überzeugenden Anhalt. Zwar konnte in Plexuspapillomgewebe Erbmaterial des Simian Virus 40 (SV40) nachgewiesen werden, der im Zellkulturmodell Zellwachstum induzieren kann sowie im Tiermodell häufig primitive neuroektodermale Tumore (PNET) erzeugt ^[7] , allerdings konnte ein SV40 Nachweis beim Menschen nur in Populationen geführt werden, die von 1955 bis 1993 mit dem SV40 Virus kontaminierten Polio-Impfstoff erhalten hatten (z.B. in den USA). Da die Inzidenz von Plexuspapillomen im Vergleich zu anderen Ländern in diesem Zeitraum nicht erhöht war, handelt es sich beim SV40-Nachweis wahrscheinlich um ein Epiphänomen (Begünstigung der Virusreplikation bei Patienten mit latenter Infektion) und keinen Kausalzusammenhang . ^[8]

[Bearbeiten] Therapie

Der Tumor wird operativ entfernt.

[Bearbeiten] Prognose

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von Plexuspapillomen im allgemeinen gut.^[9] Eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie ist bei vollständig operativ entfernten Plexuspapillomen (Grad I WHO) im Gegensatz zu atypischen Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen in der Regel nicht erforderlich. Nur in Einzelfällen ist eine metastatische Ausbreitung von Plexuspapillomen entlang der Liquorwege beschrieben worden. ^[10]

Aufgrund der Seltenheit von Tumoren des Plexus choroideus sollte eine Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen.

[Bearbeiten] Veterinärmedizin

Selten kommen Plexuspapillome auch bei Hunden (10 bis 14 Prozent aller intrakraniellen Tumoren^[11]) sowie Hornträgern vor. ^[12]

[Bearbeiten] Literatur

• Aguzzi A, Brandner S, Paulus W.: Choroid plexus tumours. In: Kleihues P, Cavenee WK, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon, IARC Press; 2000

[Bearbeiten] Einzelnachweise

1. ↑ Rickert CH & Paulus W.: Tumors of the choroid plexus. Microsc Res Tech. 2001;52:104-111; PMID 11135453 (Übersichtsarbeit)
2. ↑ Aicardi J: Aicardi syndrome Brain Dev. 2005 Apr;27(3):164-71. PMID 15737696
3. ↑ McEvoy AW et al. Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre. Pediatr Neurosurg. 2000 Apr;32(4):192-9. PMID 10940770
4. ↑ Jeibmann A et al.:Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma. J Neuropathol Exp Neurol. 2006;65:1069-73. PMID 17086103
5. ↑ Beschorner R et al. Choroid plexus tumors differ from metastatic carcinomas by expression of the excitatory amino acid transporter-1 Hum Pathol. 2006 Jul;37(7):854-60. PMID 16784985
6. ↑ Hasselblatt M et al. Identification of novel diagnostic markers for choroid plexus tumors: a microarray-based approach Am J Surg Pathol. 2006;30:66-74. PMID 16330944
7. ↑ Eibl RH, Kleihues P, Jat PS, Wiestler OD (1994) A model for primitive neuroectodermal tumors in transgenic neural transplants harboring the SV40 large T antigen. Am J Pathol. 1994 Mar;144(3):556-64
8. ↑ Ohgaki H et al.:More about: cell and molecular biology of simian virus 40: implications for human infections and disease. J Natl Cancer Inst. 2000 Mar 15;92(6):495-7. PMID 10716971
9. ↑ Wolff JE Choroid plexus tumoursBr J Cancer. 2002 Nov 4;87(10):1086-91. PMID 12402146 (Meta-Analyse)
10. ↑ McEvoy AW et al. Metastatic choroid plexus papilloma: a case report J Neurooncol. 2002 Feb;56(3):241-6. PMID 12061730
11. ↑ Kraft SL et al.:Retrospective review of 50 canine intracranial tumors evaluated by magnetic resonance imaging. J Vet Intern Med, 1997, 11(4):218-25 PMID 9298476
12. ↑ Hoenerhoff MJ et al: Choroid plexus papilloma in a Scottish highland cow.J Comp Pathol. 2006 Aug-Oct;135(2-3):146-9. Epub 2006 Sep 6. PMID 16952368