Syndrome de Cushing
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Le syndrome de Cushing, ou hypercortisolisme chronique, se manifeste par un excès de sécrétion d'une hormone corticosurrénale, le cortisol, par les glandes surrénales ayant des conséquences pathologiques. Il faut distinguer le syndrome de Cushing de la maladie de Cushing qui est en une sous-catégorie (cf Clinique).
Il peut avoir aussi une origine médicamenteuse, par prise de corticoïdes dans des quantités mal appropriées et une interruption trop brutale du traitement. Dans un tel cas l'excès d'apport de corticoïdes provoque d'une part le syndrome de Cushing mais il peut également bloquer les glandes surrénales qui en fabriquent normalement et qui, suite à cet apport extérieur (médicaments), ont cessé de fonctionner normalement et peuvent très bien, à l'arrêt du traitement ne pas reprendre leur activité. S'en suit un traitement pour les solliciter à nouveau.
Sommaire |
[modifier] Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Cushing est relativement difficile à poser. En effet, les symptômes évocateurs de ce trouble ne sont pas pathognomoniques et peuvent relever de beaucoup d'autres maladies. Le coup d'oeil clinique permet toutefois de repérer, si le médecin y songe, la silhouette typiquement "cushingoïde".
- Le visage est dit "lunaire", gonflé et rouge.
- Des formations lipidiques disgrâcieuses s'enkystent au niveau du cou, de la nuque (poétiquement désignées sous le terme de buffalo neck). On parlera d'obésité fascio-tronculaire. Contrastant avec cette obésité localisée, on observe une fonte musculaire au niveau des jambes et des bras.
D'autres symptômes cliniques et fonctionnels moins manifestes peuvent également aiguiller le médecin :
- Hypertension artérielle avec valeur diastolique élevée
- Ecchymoses fréquentes et avec ampleur injustifiée
- Affinement et chute des cheveux
- Peau fine fragile présentant des vergetures larges et pourpres (différentes de celles de la grossesse)
- Appétit stimulé
- Troubles du sommeil
- Fatigue nerveuse
- Fatigue musculaire (signe du tabouret : le patient accroupi se relève difficilement sans appui)
- Troubles du cycle menstruel chez la femme
- Hirsutisme ou croissance pileuse activée
- Certains troubles psychologiques (ex : maniaquerie, dépression, ...)
[modifier] Clinique
Sur base de ces symptômes, des tests biologiques s'avèrent nécessaires et peuvent montrer des taux de cortisol libre urinaire sur 24h anormalement élevés, avec une perturbation de son rythme nyctéméral, et en général un taux d'ACTH très bas. Il s'agit le plus souvent d'adénomes cortico-surrénaliens mais également moins fréquemment d'incidentalomes ou de phéochromocytomes sécrétant du cortisol. Le diagnostic de syndrome de Cushing sera également posé devant un test de freinage à la dexaméthasone inefficace.
Il existe également des syndromes de Cushing à cortisol élevé et ACTH extrêmement élevé (20 à 30% des cas de syndromes de Cushing), le plus généralement dûs à des adénomes hypophysaires corticotropes (60% des cas de syndrome de Cushing), c.a.d sécrétant de l'ACTH. On parlera alors de maladie de Cushing (et non de syndrome !!).
Le reste des cas de syndromes de Cushing sont dûs à des sécrétions ectopiques (hors du lieu) d'ACTH (20 à 30% des cas) par des tumeurs carcinoïdes bronchiques bénines (60% des cas ectopiques), des tumeurs bronchiques malignes à petites cellules (10 à 20% des ectopiques), des tumeurs pancréatiques (10% des ectopiques), des phéochromocytomes (3-5% des ectopiques), et autres...
[modifier] Paraclinique
Il existe un hypercortisolisme prouvé si les taux sériques de cortisol sont élévés avec une rupture du cycle circadien : les taux de cortisol sont normalement entre 50 et 150 µg/l le matin à 8h et baissent progressivement vers 20 µg/l à minuit. Il faut associer à cela une augmentation du cortisol libre urinaire (CLU) sur 24 heures, qui est le meilleur reflet de la secrétion sur une journée. Un paramètre important de diagnostique est l'absence de freinage, c.a.d. de baisse du cortisol sérique et libre urinaire, après une prise test de 1 mg de dexaméthasone (dex), un puissant corticostéroïde de synthèse, à minuit avec mesure de la cortisolémie à 8 h le lendemain. Normalement le cortisol chute après une telle prise, ce qui n'est pas le cas lorsqu'une hypersecrétion existe. Une fois ce bilan de première ligne réalisé, il faut confirmer l'hypersecrétion par un test de freinage standard (2 mg de dex par jour pendant 2 jours) avec mesure du CLU et du cortisol à 8 heures le lendemain de la dernière prise.
[modifier] Physiopathologie
[modifier] Traitements
- Ablation physique de la source de dérégulation :
- tumeur hypophysaire par voie nasale
- tumeurs carcinoïdes bronchiques (extrêmement difficiles à diagnostiquer et physiquement repérer)
- tumeurs bronchiques à petites cellules (le plus mauvais pronostique)
- glande surrénale incriminée suivie d'un apport de cortisone synthétique provisoire de transition, jusqu'à hypertrophie compensatoire de la surrénale restante.
- Ablation chimique de la sécrétion de cortisol par médicament (Op'DDD ou mitotane).
- Radiothérapie pour les tumeurs hypophysaires (rarement en première intention)
