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Le syndrome de Protée est une maladie génétique complexe comprenant des hamartomes de taille importante impliquant plusieurs tissus : tissu conjonctif, tissu épidermique et tissu osseux. Elle se manifeste dès la naissance et les hamartomes grandissent au cours de la vie. Les tumeurs cancéreuses sont rares. Des tumeurs de l'ovaire, de tumeurs testiculaires, de tumeurs de la parotide et des tumeurs du système nerveux sont parfois associées avec les hamartomes.
Le héros du film The Elephant Man de David Lynch, Joseph Merrick était très probablement porteur de cette pathologie et non pas de la maladie de Recklinghausen. Des tests ADN récents le prouveraient[1] [2] [3], comme les recherches le soupçonnaient depuis longtemps peut-être combinée à la maladie de Recklinghausen.
- (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:176920 [1]
- ↑ Cohen, M. M., Jr.:The Elephant Man did not have neurofibromatosis. Proc. Greenwood Genet. Center 6: 187-192, 1987.
- ↑ Cohen, M. M., Jr. : Understanding Proteus syndrome, unmasking the Elephant Man, and stemming elephant fever. Neurofibromatosis 1: 260-280, 1988.
- ↑ Cohen, M. M., Jr. : Further diagnostic thoughts about the Elephant Man. Am. J. Med. Genet. 29: 777-782, 1988.
