Lisosoma
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Il lisosoma (dal greco lysis, dissoluzione, e soma, corpo) è una vescicola (organello) presente in numerose copie in cellule eucariotiche e rappresentano il sistema digerente della cellula in quanto sono responsabili della degradazione (distruzione) di molecole estranee ingerite dalla cellula via endocitosi così come di macromolecole endogene e si occupano del turnover degli altri organelli della cellula stessa. Attraverso questo stesso processo i globuli bianchi sono in grado di "disfarsi" di microrganismi patogeni o cellule morte precedentemente fagocitate.
I lisosomi furono scoperti dal citologo belga Christian de Duve nel 1949.
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[modifica] Meccanismo
La degradazione avviene per mezzo di enzimi litici contenuti nell'organello in grado di degradare proteine, lipidi e carboidrati nei loro costituenti elementari per poi, quando possibile, venire riutilizzati in altro modo o essere espulsi.
Questi enzimi si attivano a pH bassi (4,8), e questo è importante poiché riduce il pericolo della distruzione della cellula ospitante qualora vi sia la liberazione accidentale di tali enzimi nel citoplasma (che ha pH 7). Per ulteriore protezione, la membrana del lisosoma contiene, oltre a proteine di trasporto per portare nel citosol i prodotti della digestione, grandi quantità di glucidi legati a lipidi o a proteine della faccia non citosolica. Inoltre sembra che il lisosoma sia protetto dall'azione enzimatica del suo contenuto grazie alla particolare struttura tridimensionale delle proteine della sua membrana interna che riescono a proteggere i siti vulnerabili agli attacchi enzimatici.
Il basso pH viene creato e mantenuto grazie a pompe protoniche che pompano ioni H + dal citoplasma nonché da canali ionici.
Poiché gli enzimi contenuti nel lisosoma sono potenzialmente pericolosi, essi non possono essere rilasciati nel citoplasma ma debbono sempre essere confinati all'interno di strutture membranose in grado di contenerli. Il meccanismo con cui tali enzimi entrano in contatto con le sostanze da degradare viene definito autofagìa o fagocitosi a seconda dell'origine di tali sostanze.
- Per autofagia si intende la degradazione di componenti della cellula stessa, siano essi macomolecole o organelli. In questo caso questi vengono circondati da vescicole derivanti dalla membrana del reticolo endoplasmatico, portando alla formazione del cosiddetto autofagosoma. Successivamente questo si fonde col lisosoma che è quindi libero di riversarvi il proprio contenuto.
- Nella fagocitosi, grosse particelle (come un batterio o un virus) vengono inglobate (fagocitate) dalla cellula. Anche in questo caso la vescicola formatasi, questa volta derivante dalla membrana cellulare (fagosoma), si fonde col lisosoma formando un cosiddetto fagolisosoma dove il suo contenuto viene digerito.
[modifica] Formazione
Il lisosoma si forma per gemmazione dall'apparato del Golgi che provvede anche al processamento degli enzimi litici prodotti dal reticolo endoplasmatico. Questi enzimi vengono diretti nei lisosomi tramite fosforilazione a livello del versante cis del Golgi ad opera di una fosfotransferasi che forma un residuo di mannoso-6-fosfato. Gli enzimi marcati con questo motivo vengono diretti specificamente verso i pre-lisosomi (così definiti in quanto il pH non è sufficientemente acido) tramite vescicole endosomali dotate di pH più basso. Quindi, mano a mano che nuove vescicole apportanti nuovi enzimi si fondono al pre-lisosoma, il suo pH si abbassa attivando infine gli enzimi litici e trasformandosi in vero e proprio lisosoma.
[modifica] Rilevanza clinica
Diverse patologie, molto spesso ereditarie, quali la malattia di Tay-Sachs o il morbo di Pompe sono state associate a malfunzionamenti dei lisosomi, dei loro enzimi o dei processi portanti alla loro formazione. Queste malattie sono dovute alla mancanza di particolari proteine litiche, che porta all'accumulo dei loro substrati all'interno della cellula, con conseguenti problemi nel metabolismo cellulare.
Ad oggi si conoscono più di 40 diverse malattie genetiche causate dalla deficienza di questi enzimi. Queste malattie, generalmente note col nome di Lysosomal Storage Diseases (letteralmente malattie di immagazzinamento lisosomale) si possono classificare in gruppi a seconda del tipo di enzima che viene a mancare (e quindi del tipo di prodotto che si accumula):
- mucopolisaccaridosi (MPS) di tipo I-VII, provocate da difetti nella degradazione dei mucopolisaccaridi (o glicosaminoglicani)
- sfingolipidosi (o glicolipidosi), in cui è presente un difetto di degradazione delle sfingomieline, dei cerebrosidi e dei gangliosidi, importanti componenti delle cellule nervose: tra esse si annota la gangliosidosi GM2 (malattia di Tay-Sachs)
- oligosaccaridosi, in cui è presente un difetto nella degradazione degli oligosaccaridi e delle glicoproteine
- malattie dovute al trasporto lisosomiale alterato, in cui alcune sostanze non vengono trasportate correttamente nei lisosomi per essere degradate
- malattie dovute al mancato trasporto degli enzimi lisosomiali, in cui alcuni enzimi non vengono trasportati correttamente nei lisosomi e quindi non riescono ad assolvere la loro funzione
- altri tipi di malattie lisosomiali, tra cui il morbo di Pompe.
[modifica] Bibliografia
- Neil Campbell and Jane Reece (2002). Biology 6th ed. Benjamin Cummings. San Francisco. ISBN 0-8053-6624-5
- Lubert Stryer (1996). Biochimica, 4° ed Zanichelli. ISBN 88-08-09806-0
[modifica] Voci correlate
[modifica] Collegamenti esterni
- (EN) filmato Flash sul lisosoma
- (EN) Strutture in 3D delle proteine associate alla membrana lisosomale
- (EN) Science Primer
- malattie lisosomali-Telethon
- mucopolisaccaridosi.it
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