Srpastocelična anemija
Iz Wikipedije, proste enciklopedije
Srpastocelična anemija je splošen izraz za skupino genetskih motenj, ki jih povzroča srpasti hemoglobin (Hgb S ali Hb S). Pri številnih oblikah bolezni eritrociti spremenijo obliko po deoksigenaciji, ki povzroči polimerizacijo nenormalnega srpastega hemoglobina. S tem pride do poškodbe celične membrane eritrocitov in njihovega zastajanja v krvnih žilah. Posledica je nezadostna preskrba tkiv s kisikom, s tem pa ishemija in infarkt. Bolezen je kronična in vseživljenjska. Oboleli v glavnem nimajo težav, vendar pa občasno pride do bolečih napadov. Poleg bolečine pride tudi do sprememb na notranjih organih, npr. kapi (cerebrovaskularni inzult). Bolniki imajo skrajšano življenjsko dobo in povprečno dočakajo do 40 let.