Приони
Из пројекта Википедија
Приони (енг. proteinaceous infectious particle) су посебни протеини који изазвивају неке болести код људи и животиња. Настају мутацијом гена који кодира један протеин људског тела, прион протеин. Овакви измањени протеини могу се пренети на друге особе (инфекциозни су) и тада изазивају промену конформације прион протеина код оболелих и на тај начин изазвају оболења људи и животиња. Код људи изазивају:
- спонгиформну енцефалопатију човека или Кројцфелд-Јакобсову болест
- куру, болест која се преноси канибализмом,
- Герстман-Штројслер-Шајнкер синдром,
- фаталну фамилијарну инсомнију.
Код животиња изазивају:
- болест лудих крава лат: bovine spongoforme encefalopati,
- спонгиформну енцефалопатију код мачака,
- скрапије (код овце),
- преносиву енцефалопатију нерца енг. transissible mink encephalopati (TME),
- болест пропадања енг. wasting disease код јелена итд.
Приони се јављају и код биљака.
Садржај |
[уреди] Грађа и порекло
Приони су измењени облици прион протеина. Прион протеин енг. Prion Protein cellular (PrPC) је физиолошки протеин и налази се на површини нервних ћлија. Према неким истраживањима има улогу у заштити ових ћелија од слободних радикала кисеоника (нпр. водоник пероксида, супероксидног анјона итд). Прион протеин има молекулску масу од око 35 kDа. Патолошки прион пртеин,који је прво откривен код болести овце скрапије има молекулску масу од око 27-30 kDa и означава се као енг. PrPSC. Овај прион је отпоран на дејство протеаза и нагомилава се у унутрашњости нервних ћелија ћелија, што доводи до њихове дегенерације и изумирања. Уколико нормални прион протеин дође у контакт са патолошким енг. PrPSC, долази до промене његове конформације и он постаје патолошки.
[уреди] Патологија
Све болести изазване прионина могу се означити као спонгиформне енцефалопатије. Оне почињу лагано, теку прогресивно и након година доводе до деменције, касније и смрти. Приони се нагомилавају у нервним ћелијама у виду вакуола, па ове ћелије добијају облик сунђера што доводи до њиховог изумираља. Не долази до одбрамбене реакције организма и настанка запаљења.
- Спонгиформна енцефалопатија се може јавити спорадично услед нове мутације гена за прион протеин. На тај начин настаје класичан облик Кројцфелд-Јакобсове болести. Болест је врло ретка, око 1 оболео на 1.000.000 становника годишње.
- Спонгформна енцефалопатија се може пренети и генетски. На тај начин настаје наследна форма Кројцфелд-Јакобсове болести, Герстман-Штројслер-Шајнкер синдром и фатална фамилијарна инсомнија (видети инсомнија) (код људи).
- Приони су инфекциозне супстанце, па се човек или животиња може једноставно заразити и добити заразну форму спонгиформне енцефалопатије. Пошто се приони нагомилавају у нервним ћелијама, које су највише заступљене у мозгу, уношењем нпр. ових заражених ткива путем хране може изазвати ову болест. Тако може настати јатрогени облик Кројцфелд-Јакобсове болести (у току разних хирушких интервенција се контаминирани метеријал од оболелог пацијента може пренети на другог, јер су приони врло отпорни на процес дезинфекције, међутим то је крајње редак случај). Болест куру која је слична Кројцфелд-Јакобсовој болести јавља се на простору Нове Гвинеје, где се неким ритуалима практиковало конзмурање људског мозга од стране домородаца и на тај начин може се унети ткиво богато прионима.
[уреди] Симптоми болести изазване прионима
Пошто је погођен нервни систем у највећој мери јављају се неуролошки симптоми. Чести су поремећаји моторике нпр. у виду атаксије, Јављају се и когнитивни проблеми, деменција итд. На крају долази до смрти.
[уреди] Види још
- Болест лудих крава
- Кројцфелд-Јакобсова болест
- Вироиди
[уреди] Спољашње везе
- Mad Cow Disease Центар за глобална питања хране. ((en))
- Prion Diseases Болести изазване прионима ((en))
- Prion Diseases and the BSE Crisis (1997). Чланак из магазина Science који је написао Stanley Prusiner, који је открио прионе. ((en))
- Britannica Nobel: prion, 1997 Британика ((en))
[уреди] Литература
- Fritz H. Keyser, Kurt A. Bienz Medizinische Mikrobiologie Thieme ISBN 3-13-444810-6
![]() |
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама о здрављу (медицини). |