Zakaźne encefalopatie gąbczaste

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

	Zakażenie powolnymi wirusami ośrodkowego układu nerwowego
()
ICD-10:	A81
A81.0 Choroba Jacoba-Creutzfeldta
A81.1 Podostre stwardniające zapalenie mózgu
A81.2 Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia
A81.3 {{{X.3}}}
A81.4 {{{X.4}}}
A81.5 {{{X.5}}}
A81.6 {{{X.6}}}
A81.7 {{{X.7}}}
A81.8 Inne zakażenia powolnymi wirusami ośrodkowego układu nerwowego
A81.9 Zakażenia powolnymi wirusami ośrodkowego układu nerwowego, nie określone

Zakaźne encefalopatie gąbczaste, TSE, pasażowalne encefalopatie gąbczaste (ang. Transmissible spongiform encephalopathies) nazywane często chorobami prionowymi - ogół chorób zakaźnych ludzi i zwierząt wywoływanych przez priony (białkowe cząstki zakaźne).

[edytuj] Charakterystyka

Zmiany w tkance mózgowej krowy chorej na BSE

Choroby te charakteryzują się długim okresem utajenia, zmianami w układzie nerwowym (encefalopatia) o wyglądzie przypominającym gąbkę (w mózgu i móżdżku powstają wakuole) i braku odpowiedzi ze strony układu odpornościowego.

Zachorowalność na te choroby jest większe u niektórych nacji, np. Żydów z Libii.

Do niedawna uważano, że choroby prionowej nie można przenieść z jednego gatunku na drugi, czyli że każde białko prionowe jest zdolne do wywołania choroby tylko u danego gatunku. Zaprzeczono temu obserwując pojawienie się vCJD (nowego wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba), o następującym ciągu zdarzeń:

zakażenie bydła prionami,
inkubacja prionu w organizmie zwierzęcia,
wystąpienie u zwierzęcia BSE (niekoniecznie pełnoobjawowego),
ubój zwierzęcia,
spożycie wołowiny przez człowieka,
inkubacja w organizmie człowieka,
wystąpienie u człowieka vCJD,
postępujące otępienie,
śmierć.

Przebieg zakażenia człowieka

Zjedzenie zakażonego mięsa,
przedostanie się wraz z krwią do mózgu białek PrP^SC,
białka PrP^SC wymuszają zmianę konformacji przestrzennej (struktury IV-rzędowej) białek PrP^C,
chora komórka po pewnym czasie zostaje rozerwana, a PrP^SC zostają uwolnione,
zakażanie kolejnych komórek, aż do śmierci człowieka.

Objaśnienia:

PrP^SC - "złe białko prionowe", będące czynnikiem TSE, konformacja przestrzenna: uporządkowana, nazwa od Prion Protein, a "wykładnik" od Scrapie (nazwa pierwszej choroby prionowej);
PrP^C - "dobry prion", białko odpowiadające za przekaźnictwo nerwowe, konformacja przestrzenna: spiralna, nazwa "wykładnika" od ang. cellular (komórkowy)

[edytuj] Historia

Pierwszą chorobą prionową była scrapie (od ang. "drapać") występująca u owiec w Islandii, zaś pierwszą wykrytą TSE człowieka była Kuru (inaczej Curu, od "drżeć") u plemienia kanibali z Nowej Gwinei. Odkrywcą prionów był S. Prusiner, który za swoje prace otrzymał w 1997 roku nagrodę Nobla z dziedziny medycyny.

[edytuj] Przykłady chorób TSE i ich nazewnictwo polskie i angielskie

Skrót	Nazwa polska	Nazwa angielska	Nazwa zwyczajowa	Gatunek, u którego choroba występuje
CJD	Choroba Creutzfeldta-Jakoba	Creutzfeldt-Jakob Disease		Człowiek
vCJD	Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba	variant Creutzfeldt-Jakob Disease		Człowiek
	Kuru	Curu, pisane także przez K	Śmiejąca się śmierć	Człowiek
BSE	Encefalopatia gąbczasta bydła	Bovine spongiform encephalopathy	Choroba szalonych krów	Bydło
	Kołowacizna owiec	Scrapie		Owca
FFI	Śmiertelna bezsenność rodzinna	Fatal Familial Insomnia		Człowiek