Cirrhose
Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
La cirrhose hépatique est une maladie chronique du foie dans laquelle l'architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse et irréversible par une nécrose des hépatocytes, suivie de lésions de fibrose alternant avec des plages de régénération cellulaire qui ne respectent plus l'organisation initiale lobulaire.
Ces zones de régénération sont appelées « nodules de régénération ». La cirrhose est la conséquence d'agression hépatocytaires prolongées, alcoolique, virale, ou autres (médicaments, déficit enzymatique, maladie de Wilson, etc.).
Sommaire |
[modifier] Symptômes
[modifier] Symptômes révélateurs
Après une période plus ou moins longue dite non compliquée où seul un examen clinique ou biologique la révèle, les signes révélateurs d'une cirrhose peuvent être:
- asthénie et amaigrissement
- ascite (présence de liquide à l'intérieur de la cavité péritonéale)
- hémorragie digestive, le plus souvent par rupture de varices œsophagiennes
- encéphalopathie avec troubles de conscience et flapping, dont la phyisiopathologie est multifactorielle (notamment par le biais d'une hyperammoniémie)
- ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses)
[modifier] Signes cliniques
- augmentation du volume du foie (hépatomégalie) et consistance tranchante à la palpation
- signes d'insuffisance hépatocellulaire
- ictère
- angiomes stellaires (
- érythème palmaire (paume des mains très rouges)
- foetor hépatique, odeur caractéristique et nauséabonde de l'haleine
- astérixis ou flapping tremor (perte de tonus brusque et répétée des muscles de la main)
- signes d'hypertension portale
- splénomégalie (augmentation du volume de la rate)
- circulation collatérale abdominale (dilatation des veines sous cutanées de la région abdominale)
- signes mixtes
- Signes biologiques
- diminution du taux de prothrombine (par diminution de certains facteurs de coagulation, notamment le facteur V)
- Hypoalbuminemie
- Eventuellement augmentation modérée des transaminases et cholestase (augmentation des phosphatases alcalines et de la GGT, parfois de la bilirubine conjuguée)
[modifier] Étiologie
- l'intoxication éthylique chronique est la première cause en fréquence en France.
- hépatites virales surtout B, (D) et C, dans leur forme chronique.
- Le syndrôme métabolique
- la cholestase extra hépatique prolongée peut entraîner une véritable cirrhose dite cirrhose biliaire secondaire.
- l'insuffisance cardiaque droite prolongée entraînant un foie cardiaque peut également se compliquer de cirrhose cardiaques
- obstruction des veines sus hépatiques (syndrome de Budd Chiari)
- maladie génétiques (hémochromatose, maladie de Wilson, déficit héréditaire en alpha-1 antitrypsine...).
- maladies auto-immunes.
- Galactosémie.
- Maladie de surcharge en glycogène.
- la combinaison de certains médicaments avec l'alcool (par exemple le méthotrexate).
[modifier] Diagnostic
La suspicion d'une cirrhose est basée sur l'ensemble des arguments cliniques et biologiques retrouvés chez un patient. Le diagnostic de certitude est fait par la biopsie hépatique. La biopsie hépatique est utile pour affirmer le diagnostic de cirrhose et contribue au diagnostic étiologique de celle-ci.
Signes positifs de cirrhose:
- clinique : consistance tranchante du foie et signes cliniques d'insuffisance hépato-cellulaire (angiomes stellaires, etc)
- biologique : chute des facteurs de coagulation (taux de prothrombine, facteur V) et hypoablbuminémie, bloc beta-gamma à l'électrophorèse des protéines sériques
- une échographie abdominale est systématique (parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire, contours bosselés, hypertrophie du segment I ou lobe caudé, signes d'hypertension postale...)
- biopsie hépathique (Seule la biopsie hépatique fait le diagnostic de cirrhose)
Diagnostic étiologique:
- notion d'intoxication éthylique chronique, signes cliniques d'intoxication éthylique chronique et signes biologiques (thrombopénie, macrocytose, élévation -inconstante et aspécifique- des gammaGT)
- sérologies virales (hépatite B et C)
- auto-anticorps (hépatite auto-immune, cirrhose biliaire primitive)
- dosage de l'alpha 1 antitrypsine (exceptionnels déficits en alpha 1 antitrypsine)et dosage de la céruléoplasmine (à la recherche d'une maladie de Wilson)
Pour un diagnostic de gravité et un pronostic :
On utilise les scores de CHILD et CHILD-PUGH pour permettre la classification en 3 groupes selon le degré d'insuffisance hépato-cellulaire. Le pronostic est fortement lié à la poursuite de l'intoxication
Score de Child-Pugh
| un point | deux points | trois points | |
|---|---|---|---|
| TP (%) | >54 | 44-54 | <44 |
| Albumine (g/l) | >35 | 28-35 | <28 |
| Bilirubine (micromol/l) | <35 | 35-50 | >50 |
| Ascite | Absente | Facile à contrôler | Constante |
| Encéphalopathie | Absente | Contrôlée | Mal contrôlée |
Points attribués:
- Classe A: 5 à 6
- Classe B: 7 à 9,
- Classe C: 10 à 15.
[modifier] Anatomie pathologique
L'histologie de la cirrhose montre :
- une fibrose en pont
- délimitant des nodules de régénération, fait de travées bicellulaires d'hépatocytes parfois dysplasiques
Le foie peut être atrophié ou inversement hypertrophié en fonction de la prédominance de lésions de destructions ou de régénérations.
D'autres lésions sont visibles, elles sont caractéristiques des mécanismes ou étiologies à l'origine de la cirrhose.
- Cirrhose alcoolique :
- la stéatose macrovésiculaire hépatique,
- des signes d'inflammation avec une infiltration de lymphocytes et de macrophages,
- les corps de Mallory,
- une nécrose hépatocytaire,
- des mitochondries géantes,
- hépatosidérose.
- Maladie de Wilson :
- dépôts de cuivre dans les hépatocytes.
- Hémochromatose :
- Fer hépatique en concentration élevée.
- Dépôts d'hémosidérine.
- Cirrhose biliaire primitive :
- modification des travées des canaux biliaires.
[modifier] Méthodes de biopsie hépatique
- Voie trans-jugulaire.
- Voie trans-pariétale (intercostale).
- Biopsie laporoscopique.
Ces techniques présentent des difficultés et des avantages propres à chacune.
Utilisation des colorations éosine-safran, trichrome de Masson, de Perls et le PAS.
Dosage du poids en fer et recherche d'antigènes viraux.
[modifier] Pathologie
[modifier] Physiopathologie
Pour une cirrhose du foie d'origine alcoolique :
- la quantité journalière d'alcool pur susceptible d'induire une cirrhose est en moyenne de plus de 30 grammes par jour pendant environ 10 ans chez l'homme (moins chez la femme)
- la quantité et la durée de l'intoxication par l'alcool déterminent la survenue de la cirrhose
- il existe des variations de susceptibilité individuelle face à la consommation d'alcool, cette quantité moyenne étant seulement indicative
[modifier] Traitement
- traitement de la cause
- arrêt total de l'alcool
- prudence dans l'administration de médicaments, un grand nombre étant métabolisés par le foie.
- traitement symptomatique: diurétiques, ponctions d'ascite, prévention de la rupture de varices oesophagiennes (béta-bloquants et/ou ligatures endosscopiques selon les cas)
- transplantation du foie, dans des indications sélectionnées et en l'absence de contre-indication.
- dépistage du carcinome hépato-cellulaire (cancer du foie) par échographie et dosage de l'alpha-foetoprotéine
[modifier] Épidémiologie
[modifier] Conséquences et complications
- Insuffisance hépatique.
- Hémorragies digestives surtout œsophagiennes.
- Cancer du foie (hépatocarcinome).
- Risque hémorragique plus élevé (c'est le foie qui synthétise les facteurs de coagulation).
[modifier] Commentaire
De manière assez systématique, on relie une cirrhose à un alcoolisme. Cela n'est cependant pas toujours le cas , les hépatites chroniques sont aussi une cause fréquente de cirrhose du foie . Néanmoins, l'alcoolisme est la principale cause de cirrhose.
La seconde conséquence de la cirrhose après l'insuffisance hépatique est l'hypertension portale qui elle est à l'origine des hémorragies digestives.
Cette version est encore incomplète.
[modifier] Références
MedInfos, cirrhose alcoolique, Décembre 2006
Traité de médecine, dirigé par Jean Hamburger, Flammarion, ISBN 2-257-10286-X
 |
Portail de la médecine – Accédez aux articles de Wikipédia concernant la médecine. |
