Choroba Leśniowskiego-Crohna

Z Wikipedii

Masz nowe wiadomości (różnica z poprzednią wersją).

	Choroba Crohna (odcinkowe zapalenie jelit)
(Morbus Crohn)
ICD-10:	K50
K50.0 Choroba Crohna jelita cienkiego
K50.1 Choroba Crohna jelita grubego
K50.2 {{{X.2}}}
K50.3 {{{X.3}}}
K50.4 {{{X.4}}}
K50.5 {{{X.5}}}
K50.6 {{{X.6}}}
K50.7 {{{X.7}}}
K50.8 Inne postacie choroby Crohna
K50.9 Choroba Crohna, nie określona

Choroba Leśniowskiego-Crohna, opisana po raz pierwszy przez polskiego lekarza Leśniowskiego w 1904 roku, dokładniejszego opisu dostarczył Crohn w 1932 roku. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna. Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis

Nazwy łacińskie: Morbus Leśniowski-Crohn, Morbus Crohn, Ileitis terminalis, Ileitis regionalis.

Nazwy angielskie: Crohn's disease, zaliczana do grupy Inflammatory bowel disease (IBD)

Etiologia tego schorzenia nie jest znana i nie znana jest również skuteczna metoda wyleczenia.

[edytuj] Epidemiologia

w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16
początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy później
częstość występowania 5-10/100 tys.
palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka oraz czynnikiem pogarszającym przebieg choroby
występuje częściej w krajach skandynawskich i anglosaskich oraz w Belgii

[edytuj] Patofizjologia

Dokładna przyczyna powstania choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że jednym z czynników predysponujących jest mutacja, powodująca poszerzenie połączeń ścisłych (ang. tight junction) znajdujących się pomiędzy enterocytami. Ponadto, niektóre szczepy z gatunku Bacteroides fragilis obecne w jelicie grubym wytwarzają enterotoksynę BFT o aktywności metaloproteazy. Enzym ten hydrolizuje wiązania peptydowe białka (o ang. nazwie E-cadherin) wchodzącego w skład połączeń ścisłych. Ułatwia to wnikanie do ściany toksyn i antygenów zawartych w pożywieniu. Innymi podejrzanymi są: mutacja NOD2 oraz defekt immunologiczny monocytów. Z występowaniem choroby korelują dodatkowo markery immunologiczne: anty-I2 oraz ASCA.

Charakterystyczne dla przebiegu choroby jest zajęcie całej ściany narządu oraz możliwość występowania w całym przewodzie pokarmowym (w colitis ulcerosa zajęta jest tylko błona śluzowa jelita grubego). Zmiany mają charakter ogniskowy (ang. skip lesions) w przeciwieństwie do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, w którym to występują zmiany ciągłe.

Obraz histopatologiczny wykazuje występowanie ziarniniaków nabłonkowatokomórkowych bez cech serowacenia.

[edytuj] Objawy

Początek choroby często jest niecharakterystyczny, o powolnym przebiegu, niekiedy jednak ostry, o dramatycznym przebiegu, z powstawaniem toksycznego rozdęcia okrężnicy (łac. megacolon toxicum).

Główne objawy, mogące wskazywać na chorobę Leśniowskiego-Crohna, dotyczą przewodu pokarmowego:

przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna
bóle brzucha (często prawe podbrzusze)
niedrożność jelit
guzowaty opór w jamie brzusznej
zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień)

Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość.

Rzadziej występujące objawy pozajelitowe:

skórne - rumień guzowaty (łac. erythema nodosum), piodermia zgorzelinowa
stawowe
oczne - episcleritis lub keratoconjunctivitis

[edytuj] Diagnostyka

kolonoskopia (pobranie materiału do badania histo-patologicznego)
wlew kontrastowy jelita grubego
pasaż jelitowy
badania laboratoryjne: podwyższenie OB, niedokrwistość
rozpoznanie różnicowe
- colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w jelicie grubym)
- gruźlica jelit

[edytuj] Powikłania

zmiany okołoodbytnicze
rak jelita grubego (rzadziej niż w colitis ulcerosa)
perforacja jelita z tworzeniem ropni
niedokrwistość
niedobory pokarmowe
osteoporoza
kamica żółciowa
kamica nerkowa

[edytuj] Leczenie

Nieznane jest leczenie przyczynowe. Celem leczenia jest doprowadzenie do remisji objawów oraz poprawa jakości życia chorego i zapobieganie ewentualnym powikłaniom. Farmakologiczne leczenie zachowawcze polega na przewlekłym podawaniu sulfasalazyny, która działa przeciwzapalnie i hamuje rozwój bakterii. W zaostrzeniach stosuje się kortykosteroidy w dawkach równoważnych 30-60 mg prednizonu na dobę. W opornych przypadkach używa się niekiedy leków o działaniu immunosupresyjnym np. azatiopryna (50-100 mg/d) oraz wlewy dożylne dużych dawek metronidazolu (1-1,4 g/d).

Leczenie chirurgiczne. Usunięcie zajętego fragmentu nie leczy choroby. Zabiegi stosowane są w celu zapobiegania lub usunięcia powikłań. Sprowadzają się do poszerzania plastycznego powstałych zwężeń lub ewentualnej ich resekcji, likwidowania przetok, tamowania krwawienia, usuwania niedrożności.

[edytuj] Bibliografia

Lancet - Association of NOD2 (CARD 15) with clinical course of Crohn's disease: a cohort study.
Lancet Infect Dis. - Is Crohn's disease caused by a mycobacterium? Comparisons with leprosy, tuberculosis, and Johne's disease.
Proc Natl Acad Sci U S A. - Bacteroides fragilis enterotoxin cleaves the zonula adherens protein, E-cadherin.