Ostra niewydolność wątroby
Z Wikipedii
 |
Ostra i podostra niewydolność wątroby |
| ICD-10: |
K72.0
|
|
K72.0.0 {{{X.0}}} |
|
| K72.0.1 {{{X.1}}} | |
| K72.0.2 {{{X.2}}} | |
| K72.0.3 {{{X.3}}} | |
| K72.0.4 {{{X.4}}} | |
| K72.0.5 {{{X.5}}} | |
| K72.0.6 {{{X.6}}} | |
| K72.0.7 {{{X.7}}} | |
| K72.0.8 {{{X.8}}} | |
| K72.0.9 {{{X.9}}} | |
Ostra niewydolność wątroby (ang. acute liver failure) – szybkie pogorszenie czynności wątroby u chorych bez marskości, prowadzące w okresie krótszym niż 26 tygodni od początku objawów do wytworzenia encefalopatii i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.
Inna definicja mówi, że ostra niewydolność wątroby to potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez wcześniejszej choroby wątroby) charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii w ciągu < 4 tygodni od początków objawów.
W obrazie klinicznym dominuje triada objawów: żółtaczka, zaburzenia krzepnięcia krwi, zaburzenia świadomości.
Spis treści |
[edytuj] Epidemiologia
Częstość występowania w krajach rozwiniętych:1-10/1 000 000. W krajach rozwijających się częstość schorzenia jest większa z powodu większej zapadalności na wirusowe zapalenie wątroby.
[edytuj] Przyczyny
- wirusowe zapalenie wątroby typu B, D i A (65%) – najczęściej do rozwoju niewydolności wątroby dochodzi w przypadku WZW B
- leki:
- paracetamol – najczęstsza przyczyna w krajach anglosaskich
- halotan
- izoniazyd
- sulfonamidy
- fenytoina
- statyny
- narkotyki
- toksyny:
- czterochlorek węgla
- α-aminityna (muchomor sromotnikowy)
- muchomor zielonkawy (Amanita phalloides)
- wstrząs
- niedokrwienie
- choroba Wilsona
- autoimmunologiczne zapalenie wątroby
- zespół Reye'a
- posocznica
- zakrzepica żył wątrobowych
- zakrzepica żyły wrotnej
- ostre ciążowe stłuszczenie wątroby
- zespół HELLP
[edytuj] Patogeneza
Nagłe upośledzenie funkcji wątroby w ostrej niewydolności jest spowodowane masywnym obumieraniem hepatocytów do którego prowadzą następujące mechanizmy:
- martwica rozpływna w wyniku bezpośredniego uszkodzenia (np. w wyniku działania paracetamolu)
- apoptoza (choroba Wilsona, WZW)
- cytotoksyczność wirusów (HSV, HBV)
- reakcja autoimmunologiczna (HAV, HBV, idiosynkrazja leków)
W przebiegu ostrej niewydolności wątroby dochodzi także do zaburzenia krążenia systemowego spowodowanego uwalnianiem takich substancji jak: tlenek azotu, cytokiny prozapalne, endotoksyny bakteryjne. Powodują one rozszerzenie naczyń z następową hipowolemią oraz wyrównawczy wzrost rzutu serca. Prowadzi to do niedotlenienia tkanek, kwasicy mleczanowej i niewydolności wielonarządowej.
[edytuj] Podział
W zależności od okresu jaki upłynął od początku objawów do rozwinięcia encefalopatii wątrobowej niewydolność wątroby możemy podzielić na:
- piorunującą (<7 dni)
- ostrą (8-28 dni)
- podostrą lub przetrwałą (>4 tygodni)
[edytuj] Objawy
- encefalopatia z zaburzeniami świadomości od senności do śpiączki
- żółtaczka
- foetor hepaticus – charakterystyczny zapach
- objawy skazy krwotocznej
- zmniejszanie wątroby
- niedociśnienie tętnicze
- hiperwentylacja z zasadowicą oddechową
- napady padaczkowe
- upośledzenia łaknienia
- biegunka
- gorączka
- osutka
[edytuj] Powikłania
- obrzęk mózgu
- krwawienia żołądkowo-jelitowe
- hipoglikemia
- ostra niewydolność nerek
- zakażenia
[edytuj] Badania laboratoryjne
- zwiększona aktywność aminotransferaz – wartości powyżej 2000 j/l przemawiają ze etiologią toksyczną bądź niedokrwienną
- wydłużenie czasu protrombinowego
- wzrost INR
- małopłytkowość
- zwiększone stężenie bilirubiny
- hipoglikemia
- hipokaliemia
- wzrost amoniaku we krwi tętniczej
- zwiększone stężenie mleczanów
- zwiększone stężenie kreatyniny
[edytuj] Badania dodatkowe
- tomografia komputerowa jamy brzusznej – umożliwia ocenę zmniejszenia objętości wątroby a także różnicowanie w innymi schorzeniami mogącymi prowadzić do podobnych objawów
- biopsja wątroby - pomocna w ustaleniu przyczyny niewydolności wątroby
[edytuj] Leczenie
Należy prowadzić na oddziale intensywnej terapii.
- żywienie 30 kcal/kg/d (bez produktów zawierających glutaminę) o zawartości białka ok. 60 g/d. Najlepiej doustne, przy przeciwwskazaniach – pozajelitowe.
- podawanie płynów dożylnie – zalecane są roztwory koloidalne np. albumina
- stały monitoring parametrów krwi
- antybiotyki – profilaktyka zakażeń
- blokery pompy protonowej lub H2-blokery – w celu zapobiegania wrzodowi stresowemu żołądka
- leczenie przyczynowe – z zależności od etiologii niewydolności wątroby →patrz odpowiednie artykuły
- leczenie encefalopatii wątrobowej:
-
Zobacz więcej w osobnym artykule: Encefalopatia wątrobowa.
- leczenie koagulopatii:
- witamina K
- osocze świeżo mrożone
- koncentrat krwinek płytkowych
- utrzymywanie ciśnienia krwi na poziomie 50-60 mm Hg – niekiedy potrzebne podawanie leków obkurczających naczynia (adrenalina, noradrenalina, dopamina)
- dializoterapia – w przypadku niewydolności nerek
Przeciwwskazane są: fruktoza, aminokwasy, kortykosteroidy, benzodiazepiny!
[edytuj] Przeszczep wątroby
Standardowe leczenie u chorych u których leczenie zachowawcze nie rokuje powodzenia.
Przeszczepu wątroby dokonuje się u chorych, którzy:
1. Spełniają tzw. kryteria King's College:
- ostra niewydolność wątroby spowodowana paracetamolem:
- pH krwi tętniczej < 7,3 lub
- wszystkie z poniższych kryteriów:
- encefalopatia wątrobowa 3 lub 4 stopnia
- czas protrombinowy > 100 s (INR > 7)
- stężenie kreatyniny w surowicy krwi > 3,4 mg/dl (301 μm/l)
- ostra niewydolność wątroby spowodowana innymi przyczynami:
- czas protrombinowy > 100 s (INR > 7)
- 3 lub więcej z następujących kryteriów:
- wiek < 10 lat lub wiek > 40 lat
- czas trwania żółtaczki przed wystąpieniem encefalopatii > 7 dni
- czas protrombinowy > 50 s (INR > 3,5)
- stężenie bilirubiny > 18 mg/dl (308 μm/l)
- wirusowe zapalenie wątroby o innej etiologii niż A czy B; zapalenie wątroby spowodowane halotanem; idiosynkrazja na leki
2. U chorych z ostrą niewydolnością wątroby spowodowaną:
- idiosynkrazją na leki – nie dotyczy paracetamolu
- ostrym WZW B i innymi wirusowymi zapaleniami wątroby (nie dotyczy WZW A)
- zatruciem grzybami
- autoimmunologicznym zapaleniem wątroby
- chorobą Wilsona
- zespołem Budda-Chiariego
3. U chorych z encefalopatią w 3-4 stopniu przy przyjęciu.
-
Zobacz więcej w osobnym artykule: Przeszczep wątroby.
[edytuj] Rokowanie
Czynniki korzystnie rokujące:
- nadostra niewydolność wątroby (np. w wyniku zatrucia paracetamolem)
- łagodna encefalopatia wątrobowa
- zmniejszenie stężenia czynnika wzrostowego hepatocytów – HGF
- zwiększenie stężenia α-fetoproteiny w krwi
Z osób u których nie dokonano przeszczepu wątroby przeżywa ok. 40 %. Po przeszczepie wątroby ok. 60 %.
Najczęstszą przyczyną zgonów jest obrzęk mózgu.
[edytuj] Bibliografia
- "Choroby wewnętrzne" pod red. prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 959-962 ISBN 83-7430-031-0
- "Medycyna wewnętrzna" Gerd Herold i współautorzy, str. 660-662 ISBN 83-200-3322-5
