Blödarsjuka
Wikipedia
Blödarsjuka (hemofili) är ett namn på sjukdomar där blodet har svårt att levra sig. Sjukdomen beror på en genetiskt medfödd brist på vissa proteiner i blodet, s.k. koagulationsfaktorer. Blödarsjukan är mycket vanlig inom den centraleuropeiska adeln, besläktade med Drottning Victoria av Storbritannien, medlem av den tyska adelssläkten Hannover, och den ryska tsarfamiljen Romanov. Det mest kända exemplet på blödarsjuka var den ryske arvprinsen Aleksej, son till den siste tsaren av Ryssland, Nikolaj II Han ärvde denna sjukdom från sin mammas mormor Drottning Viktoria vars barn och släktningar senare befolkade nära på hela europas kungligheter och sjukdomen kom att kallas "den kungliga sjukdomen"
De förekommer i två former: hemofili A (brist på faktor VIII), och hemofili B (brist på faktor IX). En sjukdom med liknande symptom, men som inte brukar räknas till hemofili är von Willebrands sjukdom, d.v.s. brist på von Willbrands-faktor.
Se även: hemostas
