Syndrome de Budd-Chiari

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Sommaire 1 Définition 2 Symptômes 3 Causes & Facteurs de risque 4 Diagnostic 5 Incidence 6 Espérance de vie 7 Traitements 8 Chirurgie 9 Complications 10 Liens externes

[modifier] Définition

Le Syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare du foie qui résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur.

[modifier] Symptômes

• Ascite
• Douleurs hépatiques (abdominales)
• Parfois une insuffisance hépatique
• Hypertension portale
• Circulation collatérale
• Hépatomégalie douloureuse

[modifier] Causes & Facteurs de risque

• Syndromes myéloprolifératifs
• Mutation du facteur V Leiden
• Anomalie du facteur II
• Déficits en Protéines C , Protéines S, Antithrombine III
• Maladie de Behçet
• Anticoagulant lupique
• Grossesse
• État inflammatoire
• Contraceptifs oraux

[modifier] Diagnostic

• Scanner avec injection
• IRM avec injection
• Échographie

[modifier] Incidence

Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.

[modifier] Espérance de vie

• 90% à 10 ans en 2005
• 70% à 10 ans en 2000
• 10% dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.

[modifier] Traitements

• Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
• Anticoagulants au long cours

[modifier] Chirurgie

• La transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.

[modifier] Complications

• Cirrhose du foie

[modifier] Liens externes

• le syndrome de budd-chiari par le professeur Dominique Charles Valla