Maladie cœliaque
Un article de Wikipédia, l'encyclopédie libre.
 |
Cet article est une ébauche à compléter concernant la médecine, vous pouvez partager vos connaissances en le modifiant. |
| CIM-10 : | K90.0 | |
La maladie coeliaque (parfois appelée cœliaquie ou intolérance au gluten), est une maladie auto-immune, caractérisée par une atteinte de tout ou partie des villosités recouvrant l'intestin grêle. Cette maladie est due à une intolérance au gluten et des protéines apparentées que l'on trouve dans certaines céréales (blé, seigle, orge, épeautre, avoine). Il en résulte une malabsorption et donc des carences alimentaires. Les personnes cœliaques doivent s'abstenir à vie de consommer les produits contenant ces glutens, ce qui permet une régression complète des symptômes de la maladie.
Sommaire |
[modifier] Épidémiologie
On trouve généralement cette maladie chez l'enfant, mais le diagnostic peut-être fait chez l'adulte quand la maladie était discrète pendant l'enfance.
Cette maladie touche surtout les populations d'Europe du nord. Des estimations de sa fréquence parmi les personnes d'origine européenne varient entre 1 sur 300 et 1 sur 500. Parmi les irlandais, la prévalence atteindrait 1 sur 133, tandis que la prévalence moyenne au Royaume-uni serait de 1 sur 100[1]. Cette prévalence différente est en partie due à l'absence de diagnostic porté sur un grand nombre de cas.
En raison de sa nature en partie génétique, les médecins recommandent généralement que les proches parents de patients atteints passent un test même s'ils ne présentent aucun symptôme.
Elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez la femme. Ce sex-ratio s’atténue actuellement, avec l’augmentation du taux de diagnostic des formes cliniquement asymptomatiques.
[modifier] Signes et symptômes
Les signes les plus fréquents sont:
- une asthénie,
- des douleurs abdominales et une diarrhée de type malabsorption avec stéatorrhée, amaigrissement et dénutrition.
On peut aussi trouver des anomalies biologiques qui sont des signes indirects de malabsorption du grêle :
- anémie associée à une carence en fer, folates, vitamine B12 ou facteurs II, VII et X,
- hypoprotidémie avec hypo-albuminémie,
- hypocalcémie, hypomagnésémie et déficit en zinc.
Mais on ne retrouve ce tableau seulement chez 20% des malades. Il peut aussi y avoir beaucoup de symptômes très différents.
Nous observons le plus souvent des formes atypiques ou pauci symptomatiques Ces formes sont les plus fréquemment observées chez l'adulte. Leur caractère pauci symptomatique entraîne souvent un retard au diagnostic. On peut ainsi observer:
- Une anémie ferriprive, voire une hyposidérémie isolée,
- une aphtose buccale récidivante,
- des troubles menstruels tels qu'une aménorrhée primaire ou secondaire ou une stérilité,
- des avortements à répétition,
- une hypotrophie fœtale,
- une épilepsie ou une ataxie,
- des douleurs osseuses ou des arthrites périphériques inexpliquées,
- une ostéoporose idiopathique associée ou non à des fractures,
- une augmentation inexpliquée des transaminases.
- une fatigue excessive
[modifier] Diagnostic
Le diagnostic de maladie cœliaque est souvent facile quand il y a des signes cliniques digestifs, mais en leur absence, le diagnostic est beaucoup plus complexe.
Le diagnostic de la maladie cœliaque repose sur trois principaux critères: sérologique, histologique et efficacité de l'exclusion du gluten.
[modifier] Marqueurs sérologiques
Des anticorps sériques (IgA anti transglutaminase tissulaire) d'une grande sensibilité et spécificité sont disponibles pour le diagnostic et le suivi du régime sans gluten.
Ils seront observés en cas de suspicion de maladie coeliaque et s'ils sont positifs, le diagnostic devra être confirmé par une biopsie intestinale, près de 10% de faux-positifs ayant été décrits[2].
Ainsi la mise en évidence d'une atrophie villositaire associée à une augmentation des lymphocytes intra épithéliaux et d'une hyperplasie des cryptes sur les biopsies duodénales obtenues lors d'une endoscopie œsogastroduodénale est évocatrice du diagnostic.
Il existe quelque particularité chez l'adulte.
D'une part, il est essentiel de ne pas méconnaître la maladie devant des manifestations digestives ou extra-digestives qui, non traitées, pourraient entraîner de graves complications, telles qu'une dénutrition ou une neuropathie.
D'autre part, poser le diagnostic chez un patient aura pour lui des conséquences très importantes puisque cela impliquera la suppression totale et définitive du gluten dans l'alimentation, donc un régime très contraignant.
Il est donc nécessaire tout à la fois d'évoquer facilement ce diagnostic devant des symptômes qui ne sont pas forcément typiques et évocateurs, mais aussi de recueillir suffisamment d'arguments pour un diagnostic de certitude.
[modifier] Causes
Il existe une nette prédisposition familiale à la maladie cœliaque dont la prévalence est de l’ordre de 10% chez les parents de premier degré d’un patient atteint.
En dehors de ces prédispositions génétiques, d’autres facteurs environnementaux, probablement infectieux, viraux et/ou bactériens encore mal connus, sont susceptibles de déclencher la phase active de la maladie (la responsabilité d’un adénovirus de type 12 est parfois mise en cause).
D’autres facteurs pourraient aussi avoir un rôle tels une introduction trop précoce du gluten dans le régime alimentaire du nourrisson.
La maladie cœliaque a deux pics de fréquence avec une révélation soit dans la petite enfance, le plus souvent entre six mois et deux ans soit après l'introduction du gluten dans le régime alimentaire, ou à l'âge adulte le plus souvent entre 20 et 40 ans. Les formes à révélation tardive (après 65 ans) ne sont cependant pas rares.
[modifier] Physiopathologie
Cette intolérance au gluten est d’origine dysimmunitaire, mais sans réaction d'hypersensibilité. Ce n'est donc pas une allergie.
A la phase active de la maladie, avant le diagnostic et donc l'instauration d'un régime excluant le gluten, la majorité des malades ont une atrophie totale ou subtotale des villosités au niveau de la paroi digestive avec une nette augmentation du nombre de lymphocytes intra épithéliaux.
Cette atrophie est prédominante au niveau de l'intestin grêle proximal mais peut, quand la pathologie est importante, être visible sur l'ensemble de l'intestin grêle et alors induire un syndrome de malabsorption plus ou moins total avec notamment une malabsorption de la vitamine B12 au niveau du grêle distal, facilement mesurable.
[modifier] Traitement
Le seul traitement reste de suivre un régime excluant toute source de gluten dans l'alimentation.
Le régime sans gluten doit être préconisé à vie (il n'y a pas de régression de la maladie), en particulier chez l'adulte, car il prévient en partie le risque de complications lymphomateuses et osseuses.
Il faut contrôler l'efficacité du régime et le bon suivi par l'observation de l'amélioration clinique et biologique après un à trois mois de régime et par la régression des anomalies histologiques (atrophie villositaire) et la négativation des anticorps spécifiques après un an de régime.
Il faut aussi surveiller la disparition des symptômes qui avait orienté le diagnostic (problèmes osseux, ...). Des compléments vitaminique peuvent être prescrit quand l'état de santé du patient le demande.
Dans les formes graves, avec des douleurs vives, les corticoïdes sont utilisés relativement souvent.
[modifier] Voir aussi
[modifier] Liens externes
- Association Française Des Intolérants Au Gluten
- Association canadienne de la maladie coeliaque
- Association romande de la cœliaquie
- Société Belge de la Coeliaquie
- Brazilian Celiac Foundation
- Groupe d'Etudes et de Recherche sur la Maladie Coeliaque de l'Hôpital Georges Pompidou
[modifier] Notes et références
- ↑ Rostrom A, Murray JA, Kagnoff MF. American Gastroenterological Associate (AGA) Institute technical review on the diagnosis and management of celiac disease. Gastroenterology 2006;131:1981-2002
- ↑ Hopper AD, Cross SS, Hurlstone DP, McAlindon ME, Lobo AJ, Hadjivassiliou M, et al. Pre-endoscopy serological testing for coeliac disease: evaluation of a clinical decision tool. BMJ 2007;334:729
 |
Portail de la médecine – Accédez aux articles de Wikipédia concernant la médecine. |
